Коагулопатия (приобретенные и врожденные виды): симптомы, лечение, профилактика

Болезни крови могут приводить к различным изменениям в составе главной жидкости нашего организма. Среди них высокой опасностью кровотечений выделяется коагулопатия, а точнее различные коагулопатии, при которых возникают комплексные нарушения в системе свертываемости крови. При данной группе патологий на теле человека и в его внутренних органах формируются гематомы, что особенно часто наблюдается у детей и беременных женщин.

Особенности заболевания

Под синдромом коагулопатии понимают группу патологических состояний, при которых развиваются различные нарушения свертываемости крови. Симптомы коагулопатии всегда обусловлены серьезными проблемами в системе свертывания, а также отражают дисфункцию противосвертывающего механизма, что приводит к спонтанным коагулопатическим кровотечениям. Часто заболевание является врожденным, наследственным, поэтому может наблюдаться уже у новорожденных.

Если этот тип обусловлен нехваткой нужных кровосвертывающих компонентов, то второй тип коагулопатии — приобретенный (вторичный) формируется в течение жизни человека под влиянием ряда причин и факторов. Тем не менее, даже в таком случае в организме больного присутствуют те или иные генетические нарушения, проще говоря — склонность к развитию болезни. Первые признаки коагулопатии в подавляющем большинстве случаев возникают у детей раннего возраста, либо у женщин во время беременности.

Причины развития

У здорового человека при нормальной работе свертывающей системы процесс свертывания крови протекает в три периода (этапа):

  1. Когда по той или иной причине произошло повреждение любого кровеносного сосуда, то есть надрыв или разрыв сосудистой стенки, формируется первичный тромбоцитарный сгусток крови.
  2. Примерно за следующие 15 минут в области сосуда начинает выделяться фибрин, являющийся продуктом свертывания крови, поэтому тромб укрепляется.
  3. Сосуд «запаивается», его целостность возвращается, поэтому первичный тромб становится ненужным. Включаются противосвертывающие механизмы, запускающие процесс лизиса тромба, которые освобождают просвет сосуда от сгустка крови.

Если у человека диагностируется коагулопатия, то на любой из стадий описанного процесса могут происходить нарушения. Как правило, собственно признаки коагулопатии появляются в результате серьезного кровотечения или массивной кровопотери, когда у больного уже имеются предпосылки для нарушения свертываемости крови.

Врожденные виды патологии обусловлены дисфункцией некоторых генов, которые ответственны за выработку белковых факторов свертываемости. Речь идет о таких патологиях, как болезнь фон Виллебранда и гемофилия. Существуют и редко встречающиеся заболевания системы свертываемости крови — синдром Бернара-Сулье, синдром Скотта, синдром Вискотта-Олдрича и т.д. Нарушения в факторах свертываемости крови могут обуславливать и аутоиммунные патологии, которые приводит к появлению антител к этим факторам. При аутоиммунных коагулопатиях основной ингибитор свертывания крови направлен против фактора 8.

Прочие возможные внешние и внутренние причины, которые способны в течение жизни спровоцировать развитие коагулопатий:

  • антифосфолипидный синдром;
  • геморрагический васкулит;
  • раковые опухоли;
  • избыточный, бесконтрольный прием антикоагулянтов — Варфарина, Гепарина;
  • цирроз и некроз печени;
  • дефицит витамина К;
  • ДВС-синдром;
  • отравление организма гемотоксичными ядами, например, ядами разных видов гадюк;
  • перенесенные вирусные геморрагические лихорадки, в том числе лихорадка Денге, шоковый синдром Денге;
  • лейкемия;
  • снижение срока жизни тромбоцитов под влиянием гормональных сбоев;
  • нехватка витамина В12;
  • тяжелые болезни почек;
  • аллергические реакции;
  • тяжелые энтеропатии;
  • дезагрегационная тромбоцитопения, компенсация которой не проводится, а также прочие виды тромбоцитопений (на фоне повышения секвестрации тромбоцитов в селезенке, аутоиммунного или иммунодефицитного разрушения тромбоцитов и т.д.).

При острой кровопотере развивается такой вид заболевания, как гемодилюционная коагулопатия. Она бывает спровоцирована потерей белка, либо клеток крови, в основном — тромбоцитов.

Виды и симптомы

Как уже было сказано, основные виды коагулопатий — это врожденные и приобретенные заболевания этой группы. Ниже приведено их описание и симптоматика.

Врожденные формы патологии. Почти все они связаны с недостаточным количеством или полным отсутствием одного из факторов свертывания. Данные патологии нередко объединяют под термином «гемофилия», при их существовании наблюдается дефицит тромбопластина. Так, при гемофилии А не хватает антигемофильного глобулина, при гемофилии В — несбалансирован фактор Кристмаса, при гемофилии С — имеется нехватка предшественника тромбопластина, или фактора 9. Гемофилия типов А и В поражает только мужчин, но передается женщинами, так как напрямую связана с Х-хромосомами. Гемофилия типа С может поражать и женщин, и мужчин, так как имеет другой тип наследования.

Симптомы наследственных коагулопатий чаще всего связаны с развивающимися кровотечениями, которые у больного появляются даже при самом маленьком порезе или незначительном ушибе. Внешне участки кровотечения выглядят как гематомы, появляющиеся в ходе выпотевания крови в ткани. Отличительной чертой наследственных гемофилий, которые отличают их от различных тромбоцитопений, является полное отсутствие петехий (точечных поверхностных кровоизлияний) на коже.

Также у больных с гемофилиями и прочими наследственными коагулопатическими синдромами могут возникать спонтанные кровоизлияния в коленные и другие суставы с развитием гемартроза. Возможна гематурия — появление крови в моче, повышенная кровоточивость десен и других слизистых оболочек, частые носовые кровотечения. Человек с гемофилией может быть постоянно бледным, а синяки и мелкие гематомы сопровождают его всю жизнь, появляясь даже при сильном нажиме на кожу. Все остальные виды врожденных коагулопатий встречаются редко, а их симптомы аналогичны описанным.

Приобретенные коагулопатии. Подобных состояний множество, как и причин их развития. Они не обусловлены наследственностью, не зависят от возраста, пола. Нередко различные патогенные факторы приводят к нехватке производимого в организме протромбина, который вырабатывается в кишечнике при участии витамина К, желчи, желудочного сока. Возможно развитие коагулопатии при инфекционном заболевании ЖКТ, при поражении печени, при авитаминозе, когда нарушается процесс всасывания протромбина или порядок его производства.

Так называемая коагулопатия потребления обусловлена скоплением в крови фибрина, и этот факт вызывает снижение фибриногена, в результате чего развивается тромбоцитопеническое состояние. Причины такого нарушения — травмы и массивные кровотечения, тяжелые роды, сепсис. Возможно развитие приобретенной коагулопатии во время операции, если человек не отменил прием антикоагулянтов. Те же признаки проявляются и при передозировке антикоагулянтов. Основные симптомы заболеваний:

  • нарастающее кровотечение;
  • участки кровоизлияний на животе, боках, ногах;
  • маточные кровотечения, длительные менструации;
  • бледность, общая слабость;
  • развитие анемии.

Осложнениями коагулопатий, лечение и коррекция которых не были начаты вовремя, могут стать гемофилическая артропатия, кровотечения из ЖКТ, из узлов геморроя, ДВС-синдром и геморрагический шок, летальный исход от массивной кровопотери.

Диагностика коагулопатии

Постановка первичного диагноза основывается на наличии характерных клинических проявлений, а также на основании сбора анамнеза и жалоб человека. Самые важные признаки присутствия неблагополучия в организме — геморрагические выделения из мочеиспускательного канала и кишечника, кожные и слизистые кровоизлияния и гематомы, носовые кровотечения, нарастание анемии. В тяжелых случаях у человека наблюдаются симптомы ишемии (кислородной недостаточности) внутренних органов и даже признаки геморрагического шока.

После первичного заключения о наличии коагулопатии врач проводит ряд диагностических мероприятий для изыскания ее причины и разновидности. Если состояние человека тяжелое, то параллельно в стационаре проводится медикаментозное лечение для стабилизации его состояния. Уточнить диагноз можно при проведении ряда исследований:

  1. Общий анализ крови, изучение количества и функций тромбоцитов.
  2. Анализы на свертываемость крови и время кровотечения.
  3. Биохимические анализы, в частности, определение содержания фибриногена.
  4. Анализы на основные факторы свертываемости крови.
  5. Генетическое тестирование (при необходимости).

После постановки более точного диагноза программа терапии корректируется, чтобы сделать лечение более эффективным.

Методы лечения

Терапия коагулопатий должна быть комплексной. При наличии приобретенной патологии следует воздействовать на ее причину, то есть проводить лечение основного заболевания, без устранения которого вряд ли удастся избавиться от нарушений в системе свертываемости крови. При массивном кровотечении человека сразу помещают в отделение реанимации с привлечением к лечению реаниматологов и трансфузиологов, а также гематологов. Для поддержания деятельности организма и факторов свертываемости на нужном уровне, для устранения имеющихся нарушений могут быть рекомендованы такие методы терапии:

  1. Прием или инъекции глюкокортикостероидов (Дексаметазон, Преднизолон).
  2. Применение антибиотиков при наличии инфекционного процесса.
  3. Химиотерапия или операция при развитии коагулопатии на фоне опухолевого процесса.
  4. Применение спазмолитиков для расширения сосудов и вазопрессоров для приведения в норму пониженного давления.
  5. Витаминотерапия с включением в курс витаминов К, Р, С.
  6. Вливание плазмозаменителей, свежезамороженной плазмы для нормализации свертывания крови и остановки кровотечения.
  7. Переливание тромбоцитарной массы при массивном кровотечении.
  8. Плазмаферез для удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов, препятствующих нормальной свертываемости крови.
  9. Обработка ран и наружных мест кровотечений гемостатическим порошком, коллагеновой гемостатической губкой.
  10. Удаление селезенки (применяется только при отсутствии эффекта от выполнения консервативной терапии).

При нарушениях в свертываемости крови обязательно соблюдение диеты, которая повысит количество тромбоцитов в крови. В программу питания включаются продукты, которые повышают свертываемость — гречка, краснокочанная капуста, свекла, репа, редис, красный перец, все фиолетовые ягоды, бананы, манго и т.д. Отказаться на время придется от пищи, которая разжижает кровь — от жирной рыбы, лука и чеснока, цитрусовых, топинамбура, красного вина.

Народными средствами тоже можно лечить коагулопатии, но только вкупе с традиционными препаратами и после консультации врача. Некоторые легкие формы коагулопатий вполне излечимы даже без помощи лекарств только лишь посредством диеты и народных средств, но решение о такой терапии должен принимать врач. Народные рецепты следующие:

  1. Отжать сок из свежей крапивы, соединить его в пропорции 1:1 с молоком. Пить за 30 минут до еды трижды в день по 50 мл такого «коктейля». Курс — 14 дней.
  2. Собрать кору калины, 2 ложки сырья варить в 300 мл воды полчаса на медленном огне. Остудить, пить по 2 ложки 5 раз в день.

Особенности лечения у детей и беременных

В детском возрасте обнаружение плохой свертываемости и более длительного времени кровотечения должно стать поводом для немедленного обращения к врачу, чтобы не довести дело до массивной кровопотери и гибели ребенка. Лечение базируется на тех же принципах, что и у взрослых. Особого внимания требуют коагулопатии у беременных, которые впервые могут проявить себя как раз во время гестации, что обусловлено различными физиологическими изменениями в составе и количестве крови.

Это интересно:  Тромбофилия при беременности: симптомы и лечение заболевания

Последствия кровотечений для плода и будущей матери могут быть фатальными, поэтому лечение коагулопатий должно быть начато на самом раннем этапе. Чаще всего женщине вводят кортикостероидные гормоны на поздних сроках беременности, а также применяют введение особых иммуноглобулинов 3-4 раза за гестацию. Еще одну инъекцию препарата ставят непосредственно перед родами. Беременные с коагулопатиями подлежат госпитализации в специализированное отделение, а во время родоразрешения у них обязательно присутствует специалист по свертываемости крови или реаниматолог.

Чего нельзя делать

При данной патологии не разрешается излишнее потребление животных жиров и соли, прием алкогольных напитков, неправильная организация рациона питания. Больному следует поддерживать вес на нормальном уровне, отказаться от курения, не допускать отравлений и интоксикаций, излишних физических нагрузок, заражения вирусными и бактериальными инфекциями.

Профилактические меры

Для исключения приобретенных коагулопатий следует вовремя лечить все болезни, которые могут привести к ДВС-синдрому, кровопотере, онкологическим патологиям. Операции во избежание кровопотерь нужно делать наименее травматичным способом. Не допускается бесконтрольный прием антикоагулянтов, поражение ядами и токсинами. Для профилактики гемофилии у ребенка следует проводить генетические консультирование пар, где есть подобные проблемы, еще до зачатия.

Представленные материалы, являются информацией общего характера и не могут заменить консультации врача.

Приобретенные и аутоиммунные коагулопатии

Коагулопатии – это группа патологических состояний, сопровождающихся нарушением механизмов свертываемости крови. Они могут быть врожденными (генетическими), приобретенными или аутоиммунными. В этой статье мы рассмотрим только приобретенные и аутоиммунные коагулопатии. Вы получите информацию о причинах развития таких патологических состояний, их проявлениях и методиках лечения и диагностики.

Такие состояния проявляют себя продолжительными кровотечениями, формированием на кожных покровах обширных гематом и развитием железодефицитной анемии. Для выявления и определения вида коагулопатии больному необходимо пройти комплексное обследование, включающее в себя клинико-лабораторные методики и способы дифференциальной диагностики. Только после получения этих данных врач сможет составить план лечения этого патологического состояния.

Спровоцировать нарушения в свертывающей системе крови, приводящие к развитию коагулопатий, могут следующие заболевания и факторы:

  • доброкачественные и злокачественные опухоли;
  • тяжелые патологии почек;
  • циррозы, гепатиты и жировая дистрофия печени;
  • ДВС-синдром;
  • аутоиммунные патологии, вызывающие повышенное тромбообразование;
  • системные заболевания, приводящие к истощению сосудистых стенок;
  • антифосфолипидный синдром;
  • лейкемия;
  • геморрагический васкулит;
  • интоксикация тяжелыми металлами, кислотами, ядами животного или растительного генеза, едкими щелочами;
  • дефицит витамина К;
  • нехватка витамина В12;
  • избыточный прием антиагреагантов, Гепарина, Варфарина и других антикоагулянтов;
  • перенесенные ранее геморрагические лихорадки (в т. ч. лихорадка или шоковый синдром Денге);
  • аллергические состояния;
  • гормональные нарушения, вызывающие снижение срока жизни тромбоцитов;
  • острая кровопотеря, приводящая к гемодилюционной коагулопатии и спровоцированная утратой протеинов, либо форменных элементов клеток крови (обычно – тромбоцитов);
  • тяжело протекающие энтеропатии (нарушения всасываемости в тонком и толстом кишечнике).

Наиболее быстро коагулопатия развивается при почечной недостаточности, так как из-за «отключения» от процесса фильтрации крови двух органов (почек) в организме накапливается значительный объем токсических веществ. Такое состояние нередко наблюдается при беременности, когда увеличенная в размерах матка начинает давить на почки и мочеточники. При таком состоянии женщинам рекомендуется соблюдение строго постельного режима, позволяющего «разгрузить» мочевыделительную систему. В горизонтальном положении происходит восстановление адекватной микроциркуляции в мочевыделительных органах.

Как происходит свертывание крови в норме?

При нормальном функционировании свертывающей системы крови остановка кровотечения включает в себя такие основные этапы:

  1. После повреждения целостности кровеносного сосуда (его разрыва или надрыва) на сосудистой стенке формируется сгусток из тромбоцитов. Такой процесс длится около 5 минут.
  2. Примерно через четверть часа в зоне поражения активно продуцируется фибрин, который как бы «укрепляет» уже сформировавшийся тромб.
  3. Сосудистая стенка запаивается и первично образовавшийся тромб становится лишним. В ответ на это запускается противосвертывающий механизм, обеспечивающий растворение тромба и освобождение просвета сосуда от кровяного сгустка.

При развитии коагулопатии вышеописанный процесс нарушается на той или иной стадии.

Разновидности коагулопатий

В зависимости от причин возникновения специалисты разделяют коагулопатии на такие виды:

  • врожденные – провоцируются нарушениями в генах, отвечающих за продуцирование факторов коагуляции (например, болезнь Виллебранда, гипопроконвертинемия, гемофилия С, В, А и пр.);
  • приобретенные – нарушения в свертывающей системе крови вызываются острыми или хроническими заболеваниями (т. е. коагулопатия является последствием основной патологии: злокачественной опухоли, тяжелой инфекции, болезней почек и печени, приема антикоагулянтов, выраженных энтеропатий и пр.);
  • аутоиммунные – провоцируются появлением в кровяном русле антител к свертывающим факторам крови (например, при антифосфолипидном синдроме и др.), которые уничтожают их и мешают нормальному тромбообразованию.

Проявления коагулопатий во многом зависят от их разновидности, так как причин развития аутоиммунных и приобретенных нарушений подобного рода достаточно много. Они никак не связаны с генами, половой принадлежностью или возрастом больного.

  • Нередко такие коагулопатии провоцируются нехваткой синтезирующегося протромбина, вырабатывающегося с участием продуцирующего в кишечнике витамина К, желудочного сока и желчи.
  • Иногда они вызываются инфекциями пищеварительного тракта, недугами печени, гипо- и авитаминозами, аутоиммунными недугами, которые мешают нормальному всасыванию протромбина и нарушают процесс его синтеза.

Коагулопатия потребления провоцируется накоплением в крови фибрина, сопровождающегося понижением уровня фибриногена и развитием тромбоцитопенического состояния. Подобная патология может наблюдаться при значительных кровопотерях, тяжелых травмах, родах или сепсисе. Иногда подобное состояние вызывается проведением операции, до выполнения которой больному не отменили прием антикоагулянтов или эти препараты принимались пациентом в высоких дозах.

Основными симптомами приобретенных или аутоиммунных коагулопатий, при возникновении которых следует незамедлительно обратиться к специалисту, являются:

  • бледность;
  • синюшность кистей и носогубного треугольника;
  • продолжительное кровотечение, не останавливающееся даже после применения спиртовых настоек, йода или раствора перекиси водорода;
  • гематомы, провоцирующиеся даже несильными ушибами;
  • синяки на теле невыясненного происхождения;
  • частые кровотечения из носа;
  • выделение крови из уретры и прямой кишки;
  • повышенная кровоточивость слизистых оболочек и присутствие кровоизлияний на них.

При частых кровотечениях утрачиваются витамины группы В и железо. В результате у пациента обнаруживаются следующие проявления коагулопатий:

Особенно опасно развитие коагулопатий для детей, так как дефицит железа и витаминов вызывает нарушения в формировании костной системы, мышц и суставов.

Осложнения

Если лечение и коррекция коагулопатий не выполняется вовремя, то у больного могут развиваться следующие состояния:

  • гемофилическая артропатия;
  • ДВС-синдром;
  • кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта или геморроидальных узлов;
  • псевдоопухоль;
  • геморрагический шок.

В тяжелых случаях смерть больного при аутоиммунных или приобретенных коагулопатиях наступает из-за массивной кровопотери.

Диагностика

Заподозрить развитие аутоиммунной или приобретенной коагулопатии врач может на основании анализа жалоб пациента, истории его основного заболевания и жизни (присутствие аутоиммунных заболеваний, патологий печени, кишечника, почек и пр.). Самыми типичными «звоночками» могут являться такие проявления коагулопатий:

  • кровотечения из носа;
  • кровоизлияния на слизистых оболочках;
  • синяки на теле;
  • выделение крови из уретры и кишечника;
  • нарастающие признаки анемии.

Для выявления нарушений в составе крови и причин их развития выполняются следующие исследования:

  • развернутый общий анализ крови (с обязательным изучением количества и функций тромбоцитов);
  • анализ на свертываемость крови и продолжительность кровотечения;
  • анализы на определение уровня основных факторов свертывающей системы крови;
  • биохимия крови;
  • генетический тест (иногда).

Для выявления первопричин коагулопатии могут назначаться следующие исследования различных органов и систем:

План диагностики зависит от конкретного клинического случая и определяется врачом индивидуально для каждого пациента.

Лечение всех видов коагулопатий всегда должно быть комплексным. Оно направлено не только на коррекцию состояния свертывающей системы крови, но и на терапию основного заболевания. Если борьба с провоцирующим недугом не будет проведена, то и лечение нарушений свертывающей системы крови вряд ли будет успешным.

При массивной кровопотере пациента сразу же направляют в реанимацию и к спасению больного привлекают реаниматологов, траснфузиологов и гематологов. При необходимости выполняется хирургическая операция.

Больным с коагулопатиями для устранения имеющихся нарушений и поддержания организма могут назначаться такие методики:

  • внутривенное введение свежезамороженной плазмы или плазмозаменителей;
  • вливание тромбоцитарной массы (при интенсивном кровотечении);
  • введение глюкокортикостероидов (Дексаметазона, Преднизолона);
  • антибиотикотерапия (при инфекциях);
  • хирургическое удаление опухоли, облучение и химиотерапия (при онкологических недугах);
  • прием витаминов К, С и Р;
  • прием спазмолитиков и вазопрессоров (Но-Шпа, Спазган);
  • плазмаферез для удаления из кровяного русла иммунных комплексов, которые мешают нормальной свертываемости крови;
  • хирургические операции для устранения источника кровотечения или спленэктомия;
  • применение гемостатической губки или гемостатического порошка для ран;
  • прием препаратов железа (Фенюльс, Сорбифер).

При коагулопатиях пациентам рекомендуется обязательное соблюдение диеты, способствующей повышению уровня тромбоцитов в крови. В рацион должны включаться такие продукты:

  • свекла;
  • редис и репа;
  • краснокочанная капуста;
  • бананы;
  • ягоды (особенно фиолетового цвета);
  • красный перец;
  • манго и др.

Для предупреждения разжижения крови из рациона следует исключить такие продукты:

  • лук;
  • чеснок;
  • жирная рыба;
  • топинамбур;
  • апельсины, лимоны и другие цитрусовые;
  • вино из красных сортов винограда;
  • алкогольные напитки.

Кроме этого, пациенту следует ограничить прием соли, отказаться от употребления табачных изделий и стараться поддерживать свой вес в пределах нормы. Тяжелые физические нагрузки тоже исключаются. Рекомендуется проводить мероприятия по предупреждению развития вирусных и бактериальных инфекций, стараться минимизировать вероятность получения травм.

После консультации с врачом в план терапии можно включить различные народные способы лечения коагулопатии:

  • сок крапивы – принимается в соотношении 1:1 с молоком по 50 мл 3 раза в день на протяжении 2 недель;
  • отвар коры калины – 2 столовые ложки измельченного сырья проваривают в 300 мл воды 30 минут и принимают по 2 столовые ложки 5 раз в день.

Особенности терапии у детей и беременных

Выявление признаков коагулопатий в детском возрасте – это всегда повод для безотлагательного обращения к специалисту, так как нарушения в свертывающей системе крови могут стать причиной интенсивного кровотечения и смерти ребенка! Терапия таких состояний схожа с принципами лечения взрослых.

Борьба с коагулопатиями у беременных также должна начинаться как можно раньше, так как кровотечения могут быть смертельными и для будущей матери, и для плода. Обычно беременным на последних месяцах вводят глюкокортикостероиды и особые иммуноглобулины. За период вынашивания выполняется 3-4 приема таких препаратов, а непосредственно перед родоразрешением делают еще одну инъекцию.

Все женщины с такой патологией обязательно госпитализируются. Во время родов возле роженицы непременно должен находиться реаниматолог, гематолог или трансфузиолог.

К какому врачу обратиться

При появлении чрезмерной кровоточивости слизистых, долго неостанавливающихся кровотечений из ран, частых носовых кровотечений, гематом на теле следует обратиться к гематологу. После проведения ряда диагностических исследований (общего и биохимического анализов крови, коагулограммы и пр.) врач может назначить терапию и порекомендовать лечение основного недуга, вызывающего сбои в функционировании свертывающей системы крови, у профильного специалиста:

  • гастроэнтеролога;
  • эндокринолога;
  • инфекциониста;
  • гепатолога;
  • онколога;
  • иммунолога;
  • хирурга и пр.
Это интересно:  Незаживающие раны на ногах лечение

Приобретенные и аутоиммунные коагулопатии – это не только неприятные состояния, вызывающие нарушение привычного ритма жизни, но и опасные патологии, которые в ряде случаев могут приводить к развитию геморрагического шока и смерти пациента от интенсивного кровотечения. Коррекция таких состояний должна начинаться как можно раньше. Особенное внимание уделяется борьбе с такими недугами у детей и беременных, так как их организм наиболее уязвим к нарушениям свертываемости крови.

Для лечения аутоиммунных или приобретенных коагулопатий могут применяться как консервативные, так и хирургические методики. В обязательном порядке проводится терапия основного заболевания, вызывающего нарушения в процессе свертывания крови.

3.Коагулопатии, виды, этиология и патогенез.

Коагулопатии – это группа заболеваний, связанных с нарушением свертывающей системы крови. При этом поражены могут быть разные звенья данной системы: тромбоциты, фибрин, сывороточные факторы свертывания.

Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.

Наследственные коагулопатии — это заболевания, обусловленные дефицитом ряда факторов, прежде всего VIII и IX, это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95 % случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5 %; других факторов (XII, II, I, XIII) встречается крайне редко (в единичных случаях).

Гемофилия А (дефицит фактора VIII) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Болеют ею лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).

Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т. д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При лёгкой форме заболевания (более 5 % активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжёлой или очень тяжёлой форме (2 % и менее 1 %, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжёлые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

При лабораторной диагностике выявляются:

— значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ — в норме;

— нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);

— частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению процесса формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.

Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.

Лабораторная диагностика свидетельствует, что:

— АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;

— показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;

— активность ФIХ частично снижена или отсутствует.

Приобретенная коагулопатия — диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови, синдром дефибринации, ДВС-синдром.

ДВС-синдром — неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза–антигемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови.

Этиологическим фактором заболевания являются:

— генерализованные инфекции, септические состояния;

— шок любого происхождения;

— обширные хирургические вмешательства, в том числе и акушерская патология (разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами, криминальный аборт);

— обширные повреждения тканей, тканевая эмболия, ожоги;

— иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни;

— массивные кровопотери, трансфузии;

— отравления гемокоагулирующими змеиными ядами, химическими и растительными веществами, внутрисосудистый гемолиз любого происхождения;

— острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией.

— первичная или вторичная депрессия противосвёртывающей системы (антикоагулянтной — дефицит антитромбина III и фибринолитической — резкое повышение антиплазминовой активности, дефицит плазминогена и его активаторов).

Основными звеньями патогенеза тромботического синдрома являются: повреждение тканей, которое сопровождается поступлением в кровоток огромного количества прокоагулянтов (тканевого тромбопластина) и генерализованной активацией факторов свёртывающей системы крови с преобладанием внешнего механизма свёртывания;системное поражение сосудистого эндотелия, которое может быть обусловлено действием бактерий (менингококки), эндотоксинов, вирусов; оно сопровождается выделением эндотелиальных прокоагулянтных факторов, активацией тромбоцитов и гиперактивацией внутреннего механизма свёртывания крови, нарастающего потребления и, как следствие, — дефицита факторов противосвёртывающей системы (антитромбина III, протеинов С и S и др.);стимуляция тромбоцитов и макрофагов, когда при бактериальных, вирусных инфекциях, при действии иммунных комплексов, эндотоксинов происходит прямая или опосредованная (через активацию макрофагов и выделение цитокинов) активация тромбоцитов, которая сопровождается формированием внутрисосудистых тромбоцитарных микроагрегатов (тромбов); следствием этого являются тромбоцитопения потребления и нарастающая капилляро-трофи-ческая недостаточность.

Для патогенеза геморрагического синдрома характерны:гиперактивация механизмов коагуляции крови, сопровождающаяся нарастающим потреблением факторов свёртывающей системы и тромбоцитов, что приводит к тотальному дефициту факторов свёртывания (коагулопатия, тромбоцитопения потребления) и к развитию геморрагического синдрома; образование тромбина в сосудистом русле, сопровождающееся значительной активацией фибринолитической системы, которая также играет важную роль в развитии практически не останавливающихся кровотечений.

В развитии ДВС-синдрома по гемостазиологической характеристике выделяются следующие стадии:

1) гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;

3) гипокоагуляция (коагулопатия потребления);

Коагулопатия: симптомы и лечение

Коагулопатия — основные симптомы:

  • Выпадение волос
  • Бледность кожи
  • Пониженная свертываемость крови
  • Кровоточивость слизистых
  • Посинение носогубного треугольника
  • Гематомы
  • Расслоение ногтей
  • Отечность околосуставных тканей
  • Крошение зубов
  • Посинение кистей

Коагулопатия — комплекс негативно влияющих на организм процессов, при котором нарушается свертываемость крови. Состояние может быть врожденным и приобретенным. При этом заболевании опасны длительные кровотечения, которые могут закончиться железодефицитной анемией и появлением гематом на коже.

Диагностировать коагулопатию можно, изучив результаты лабораторных исследований и аппаратного обследования, после чего доктором назначается комплексное лечение. Для лечения патологии свертываемости крови применяют антибиотики, средства гормональной терапии, витаминно-минеральные комплексы. Терапия поможет устранить причины болезни и появившиеся симптомы.

Заболевание начинает развиваться из-за внешних или внутренних факторов. У здорового человека при появлении серьезных травм организм «включает» процесс коагуляции, при нарушении которого происходят сбои свертываемости крови. Это может случиться на любом из этапов.

В организме человека заболевание развивается достаточно быстро. На скорость развития состояния не влияет форма патологии (приобретенная или врожденная). Основные факторы, оказывающие негативное влияние на свертываемость крови:

  • патологии аутоиммунного характера, при которых увеличено тромбообразование;
  • системные заболевания, при которых истончаются стенки мелких сосудов;
  • опухоли разного характера;
  • длительное применение медикаментозных средств, препятствующих тромбообразованию;
  • заболевания печени;
  • недостаток витамина К;
  • отравление организма;
  • сбои гормонального баланса и многие другие факторы.

Наследственные коагулопатии начинают остро развиваться при низком иммунитете, когда организм не может справиться с вирусами и бактериями. Особенно сильно это проявляется при почечной недостаточности, когда почки не справляются со своими обязанностями, в результате чего кровь плохо фильтруется, и в биожидкости скапливаются шлаки и токсины.

Проблемы со свертываемостью крови часто выявляют у беременных, потому что увеличивающаяся в размерах матка начинает давить на рядом расположенные внутренние органы, в частности на почки. Беременным женщинам с предрасположенностью к патологии назначают постельный режим, что поможет восстановить кровоток в мочеполовой системе беременной. Лечение беременных проводится только в условиях стационара, где женщина постоянно находится под контролем медицинских специалистов.

Классификация

В медицине существует следующая классификация коагулопатий:

  1. Врожденная. Для этого типа характерен сбой уже на стадии гомеостаза, в результате состав и качество крови изменяются. Врожденные коагулопатии имеют разные формы, которые отличаются отсутствием одного компонента при формировании сгустка крови.
  2. Приобретенная. Патология развивается из-за первичного заболевания. В этом случае коагулопатию можно назвать осложнением. Болезнь называют специфическим симптомом (вторичная коагулопатия).

Так проявляют себя злокачественные опухоли и сложные бактериальные заболевания. Некоторые лекарственные препараты, которые выписывают для терапии системных патологий, оказывают негативное побочное действие на свертываемость крови.

Коагулопатия потребления — большая группа состояний, при которых происходит внутрисосудистое свертывание крови. Коагулопатия потребления может привести к ишемическому сердечному заболеванию и некрозу тканей.

Следует отметить, что к врожденному типу заболевания относят все разновидности гемофилии. Если человеку вовремя не будет оказана помощь, больной может умереть от потери крови.

Симптоматика

Каждый вид коагулопатии проявляется отдельными симптомами. Поставить правильный диагноз может только врач. При появлении следующих симптомов необходимо обратиться за помощью к медицинскому специалисту:

  • бледность кожного покрова, цианоз кистей и носогубного треугольника;
  • опухшие суставы;
  • плохая свертываемость крови, даже после применения специальных лекарственных средств;
  • при небольших ушибах большие гематомы;
  • сильная кровоточивость слизистой оболочки.

При сильном и длительном кровотечении организм теряет большое количество железа и витаминов группы В. Из-за этого начинают слоиться ногти, крошиться зубы, выпадать волосы. Особенно опасно заболевание у детей, ведь у них только формируются суставы, мышцы, кости и сухожилия. Нехватка железа и витаминов может привести к серьезным осложнениям.

Заниматься самолечением строго запрещено, чтобы не усугубить ситуацию.

Диагностика

При первом посещении врача доктор проводит визуальный осмотр пациента и сбор анамнеза. После изучения истории болезни можно предположить развитие коагулопатии. Больше ответов на вопросы можно найти в результатах лабораторных анализов мочи и крови. Если в моче много кальция, это указывает на развитие раковых образований. Злокачественные опухоли могут провоцировать кровотечения. При содержании большого количества протеинов можно говорить о сбое работы почек.

Так как это заболевание может появиться вследствие другой патологии, проводятся и другие обследования. Например:

  • КТ (компьютерная томография);
  • рентген;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • УЗИ (ультразвуковое исследование).

При помощи анализа крови можно установить наличие и стадию развития патологии.

Лечение коагулопатии зависит от типа патологии. При врожденной коагулопатии необходимо вести определенный образ жизни, подразумевающий регулярное применение лекарственных средств и соблюдение специальной диеты. Приобретенное заболевание необходимо лечить в комплексе, чтобы устранить причину и симптомы.

Если причиной стала сильная травма, больного необходимо срочно госпитализировать. В реанимационном отделении человеку проводят переливание крови. Чтобы восстановить свертываемость, пациенту назначают прием таких лекарственных средств:

  • глюкокортикоиды;
  • антибиотики;
  • спазмолитики;
  • витаминно-минеральные комплексы;
  • препараты с содержанием железа.

Чтобы восстановить свертываемость, используют плазмозаменители или тромбоцитарную массу. Остановить кровотечение на кожном покрове можно с помощью коллагеновой гемостатической губки или порошка. Если терапия лекарственными препаратами не дала ожидаемых результатов, проводится иссечение селезенки.

Профилактика

Основные меры профилактики, влияющие на приобретенные типы коагулопатии:

  • своевременная терапия различных заболеваний;
  • ежегодные профилактические осмотры;
  • активный образ жизни;
  • отказ от курения.

При диагностике предрасположенности к сильным кровотечениям необходимо изменить меню. Питание должно быть сбалансированным, с достаточным потреблением белков, жиров и углеводов. Из привычного рациона следует убрать соленое, жирное, копченое и жареное. Необходимо исключить потребление спиртных напитков.

Это интересно:  Воспаление заднего прохода:причины, лечение, профилактика, последствия

Если Вы считаете, что у вас Коагулопатия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гематолог, терапевт, педиатр.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Ихтиоз – патология, характеризующаяся нарушением структуры кожи. По мере прогрессирования недуга, кожа затвердевает и покрывается чешуйками различного размера и цвета. Для заболевания характерно как несильное проявление сухости кожи, так и загрубевание покрова до такой степени, что напоминает рыбью чешую. Передаётся по наследству — если такое расстройство было выявлено у одного из родителей, то существует высокая вероятность обнаружить такую болезнь у ребёнка.

Заражение крови – это патологический процесс, протекающий в острой форме. Проявлять себя заболевания начинает ещё на первой стадии, а также имеет гнойный и воспалительный характер. Установиь точный диагноз всегда затруднительно. Когда признаки и симптомы говорят о септицемии и определяют путь заражения, то терапия должна быть начата немедленно в целях предохранения от осложнений.

Заболевание, которому свойственно нарушение целостности тканей печени вследствие их острого или хронического повреждения, называется печёночной недостаточностью. Это заболевание считается комплексным, в силу того, что после поражения печени происходит нарушение метаболических процессов. Если не принимать соответствующих мер по излечению заболевания, то при определённых состояниях печёночная недостаточность может быстро и стремительно развиваться и привести к летальному исходу.

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – это опасное онкозаболевание системы кроветворения, при котором поражаются стволовые клетки костного мозга. В народе лейкоз часто именуют «белокровие». Как следствие, они полностью прекращают выполнять свои функции и начинают стремительно умножаться.

Геморрагический васкулит – это недуг, который относится к первичным системным васкулитам. В первую очередь патологический процесс «атакует» детей и молодых людей. Проявляется недуг нарушениями функций ЖКТ, микротромбозом, артралгиями, пурпурой (которую можно пропальпировать).

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Коагулопатия: разновидности, причины, симптомы и лечение заболевания

Коагулопатия – ряд заболеваний, вызывающих кровотечения, причиной которых есть комплекс нарушений противосвёртывающего и свертывающего механизмов крови.

Заболевание может быть наследственным или приобретённым и вызывается либо малым количеством компонентов плазмы, либо ее низким качеством, но в обоих случаях играет роль генетический фактор.

Основными симптомами коагулопатии есть бледность кожи, геморрагический синдром, с излияниями крови в прилегающие ткани либо наружу из стенок сосудов.

В процессе свёртывания крови выделяют три основных этапа:

  • первичный – длится всего пять минут, но за это время происходит процесс образования тромбоцитарного сгустка;
  • вторичный: он занимает пятнадцать минут времени, за которое образуется фибрин, скрепляющий тромб;
  • третий этап: в это время тромб растворяется.

Если на одном из них возникает какой-либо сбой, это ведёт к развитию того или иного вида коагулопатии.

Причины нарушения

Причинами развития заболевания является рад факторов:

  • крупная кровопотеря при отсутствии свертывания крови;
  • нехватка в организме витамина К (улучшает функционирование белков, которые участвуют в процессе свёртывания крови);
  • ДВС-синдром;
  • отказ печени;
  • коагулопатию могут вызывать яды некоторых змей (гадюки, ботропсы);
  • в некоторых случаях лейкемии;
  • инфекционные заболевания;
  • вызывают вирусные геморрагические лихорадки;
  • генетические нарушения;
  • заболевание может возникнуть в результате воздействия на организм человека физическими, химическими и механическими факторами.

Разновидности и классификация болезни

В медицинской практике когуалопатии делятся на два вида: наследственные и приобретенные. Наследственное заболевание связано с уменьшением компонентов гемостаза либо же их нарушения. Таким образом, идёт сбой системы организма, отвечающий за предупреждение, остановку кровотечений.

Приобретённая коагулопатия развивается на фоне злокачественных опухолей, проблем с печенью, инфекционных заболеваний, тяжёлых форм энтеропатий.

Гемодилюционные коагулопатии возникают вследствие большой кровопотери, а, следовательно, падения белка, лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Особенности заболевания у беременных

Беременность – это нормальное состояние женщины, но, в любом случае, стресс для организма. Притом, этот стресс сопровождается множественными изменениями: гормонального фона, физической нагрузки, а также состава крови.

В это время могут обостряться наследственные и хронические заболевания. Проявиться они могут даже в случае предрасположенности. Так, если под действием факторов состав крови меняется в сторону уменьшения или увеличения каких-либо показателей, у беременной женщины может развиться коагулопатия.

Причины заболевания у женщин «в положении»:

  • обострение варикозного расширения вен, хронического тромбофлебита и других заболеваний сосудов;
  • нарушение обмена веществ;
  • тромбоэмболия, как результат травм, операций со значительными кровопотерями;
  • избыточная выработка различных гормонов;
  • наследственность (недостаток в крови тромбопластина): заболевание может передаваться как из поколения в поколение, так и через поколения;
  • онкология;
  • избыток в организме фермента фибрина;
  • заболевания инфекционного характера;
  • авитаминоз;
  • неправильное питание;
  • сбой работы иммунитета;
  • болезни почек и печени;
  • кровоточивость дёсен;
  • приём любых препаратов, снижающих уровень тромбоцитов.

Заболевание у беременных проявляется в виде следующих симптомов:

  • кровотечения внутренних органов;
  • ДВС-синдром;
  • носовые кровотечения в результате изменений артериального давления;
  • кровоизлияния точечного характера, «паутинки» на животе и ногах;
  • множественные проявления геморроидальных узлов;
  • кровотечения слизистой гортани;
  • многочисленные синяки и гематомы даже при незначительном воздействии на тело матери.

Дети — гемофилики

Коагулопатия у детей носит название гемофилия. Причинами данного заболевания могут быть:

  • наследственность (в случае врождённого заболевания): в результате недостатка в крови тромбопластина, заболевание чаще передаётся мальчикам, чем девочкам;
  • приобретённая коагулопатия также имеет ряд причин: недостаточное количество фермента фибрина;
  • нарушения в процессе образования сгустков тромбоцитарных;
  • чрезмерное накопление фибрина, что ведёт к тромбоцитопении и коагулопатии;
  • большие кровопотери у ребёнка;
  • инфекционные заболевания;
  • сбой работы печени и пищеварительной системы;
  • передозировка противоопухолевыми препаратами;
  • онкология крови и внутренних органов;
  • инфекции, приводящие к сбою работы сердечно-сосудистой системы.

Симптомы коагулопатии у детей:

  • худощавое телосложение;
  • бледность кожных покровов;
  • во время прорезания зубов наблюдаются постоянные кровотечения;
  • частые кровотечения гортани, по данной причине ребёнок не может нормально дышать;
  • крупные гематомы и синяки долго не рассасывающиеся и захватывающие нервные окончания, это может привести в дальнейшем к гангрене или параличу малыша;
  • кровоизлияния в суставах, сопровождающиеся острыми болезненными ощущениями;
  • носовые кровотечения, которые длительное время не останавливаются;
  • кровотечения внутренних органов, сопровождающиеся острой болью в месте излияния;
  • даже маленькие царапины могут привести к длительным кровотечениям (до нескольких часов).

Диагностика и лечение

Для начала врач назначает сдачу общего анализа крови, при этом особенное внимание уделяется количеству тромбоцитов, число которых при наличии заболевания снижено.

Далее при помощи специального анализа определяется длительность кровотечений. В отличие от нормы величина будет значительно увеличена.

Следующий этап – изучение крови и её состава на способность тромбоцитов к агрегации, величину факторов свёртывания, анализ коагулограммы.

Лечение должно производиться исключительно комплексно. Эффективность лечения во многом будет зависеть от следования назначениям лечащего врача.

Пациент нуждается в переливании консервированной крови и плазмы (внутривенно), сыворотка может вводиться внутримышечно. Во время проведения данных процедур врач постоянно должен наблюдать за показателями уровня гемоглобина, протромбина, гематокрита.

Во время лечения важен приём витаминов, которые будут способствовать скорейшему выздоровлению и поддержанию организма в процессе лечения. При данном заболевании назначается приём витаминов группы К, С, Р, кальция, кортикостероиды (дозировка и особенности приёма зависят от возраста пациента).

Если заболевание не является наследственным, параллельно с лечением коагулопатии необходимо производить терапию и профилактику развития основного заболевания, ставшего причиной более сложного и опасного.

Лечение коагулопатии у беременных

Лечение любого заболевания у беременных должно быть не только щадящим, но и эффективным, так как от этого зависит здоровье и мамы и будущего малыша, поэтому женщинам в «положении» назначаются:

  1. Лекарственные препараты Преднизолон и Дексаметазон. На поздних сроках лёгкие малыша при приёме данных препаратов дозревают быстрее.
  2. Инъекции Иммуноглобулина. Во время беременности вводится 3-4 раза и по одному разу до и после родов.
  3. Если жизнь женщины стоит под угрозой, производится переливание тромбоцитов.
  4. Если за время первого триместра поднять уровень тромбоцитов не удалось, производится оперативное вмешательство по удалению селезёнки (не позднее второго триместра). Только так можно избежать патологического влияния на плод.
  5. Народные методы. Лечение травами – метод распространённый и дающий неплохой эффект в комплексе с основным лечением. Травы безопасны для малыша и матери, но об их приёме обязательно нужно посоветоваться с лечащим врачом. Так, полезно принимать средство на основе молока и сока крапивы из расчёта 1:1. Приготовить необходимо 100 миллилитров средства и разделить на три приёма в течение дня за 30 минут до приёма пищи.

Подход к терапии детей

В случае если произошла травма с кровопотерей, необходимо сразу же ввести гормональные препараты, которые предотвратят сильную потерю крови. После приёма препаратов сразу же отправиться в медицинское учреждение, где будут приняты все необходимые меры.

Особенного лечения данного заболевания у детей нет, терапия симптоматическая, поэтому главная задача врачей и родителей следить за наличием внутренних кровотечений, которые лечатся в условиях стационара. При обильной кровопотере производятся переливание крови и её компонентов, для пополнения баланса.

Для того чтобы жизнь человека с коагулопатией была максимально полной и качественной, производить лечение необходимо на самых ранних этапах. Чем более рано больной обратится за помощью, тем больший у него процент на выздоровление. В случае запущенного состояния возможен летальный исход.

Можно ли предупредить болезнь?

Профилактика коагулопатии актуальная в случаях предрасположенности к заболеванию или после тяжелых травм с кровопотерями, операций и заболеваний, которые могут привести к данной проблеме. В таких случаях внутривенно вводятся препараты для повышения свёртываемости крови.

Также необходимо соблюдать ряд правил:

  • вести здоровый образ жизни;
  • придерживаться диеты;
  • вовремя лечить сосуды.

В статье использовались материалы с сайтов:

»

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector