Синдром Бадда-Киари: диагностика, симптомы, лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих печень, в области их слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Причины, механизм развития и классификация

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

  • врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
  • новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
  • механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
  • мигрирующий тромбофлебит;
  • хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
  • циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим, в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

  1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
  2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
  3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
  4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
  5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
  6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов. Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления. Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени. Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены. С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

  • I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
  • II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
  • III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

  • боли в области печени;
  • рвота;
  • выраженная гепатомегалия;
  • уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев, у больного выявляется:

  • появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
  • умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • тошнота или рвота;
  • патологическое увеличение размеров печени;
  • варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
  • отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных портальной гипертензией:

  • асцита;
  • кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
  • гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

  • быстрое прогрессирование симптомов;
  • рвота цвета кофейной гущи;
  • дегтеобразный стул;
  • резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:

  • допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
  • КТ;
  • МРТ;
  • каваграфия;
  • веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия. На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов. В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

  • лекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
  • мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
  • антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
  • глюкокортикоиды.

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Синдром Бадда-Киари: диагностика, симптомы и лечение

Синдром Бадда-Киари — это заболевание, которое связано с обструкцией кровеносных сосудов, расположенных в печени. Из-за патологии нарушается кровоток, и могут возникать застои в венах. Вызывается такая проблема в результате второстепенных заболеваний сосудов. Описываемый синдром считается редкой патологией. Может протекать у больного в одной из трех форм: острой, подострой и хронической. Если говорить о проявлениях, то пациент чувствует боль, тошноту. Возникает желтуха и асцит. Может появляться рвота. При пальпации четко заметно, что печень немного увеличена в размерах. Лечение медикаментами облегчения практически не дает. Для решения проблемы необходимо проведение операции. Именно от ее результата зависит дальнейшая жизнь пациента.

Описание проблемы

Болезнь Киари и синдром Бадда-Киари: отличия

Болезнь Киари характеризуется развитием эндофлебита, который затрагивает печеночные вены. У человека нарушается отток крови из-за тромбоза. Также могут возникать какие-либо аномалии.

Синдромом называется воспаление, характеризующееся нарушением кровотока. Разница между этой патологией и болезнью Киари заключается в том, что при первой не возникают изменения сосудов печени, которые могли бы привести к описываемой проблеме.

Как уже было сказано выше, синдром Бадда-Киари (фото внешних проявлений имеется в статье) довольно редкий. Его обнаруживают на аутопсии с частотой до 0.006 %. Болезнь Киари встречается еще реже. Обе патологии до конца не излечиваются, можно лишь постараться максимально продлить жизнь больному.

Причины возникновения

Синдром Бадда-Киари нередко является результатом каких-либо серьезных врожденных аномалий. Особенно, если они связаны с печенью или сосудами. Рассмотрим более подробно факторы, которые способны провоцировать болезнь.

  • Цирроз печени.
  • Тромбофлебит мигрирующего типа.
  • Различные новообразования.
  • Инфекции, которые приобрели хроническую форму.
  • Проблемы со стороны гематологии. Могут быть либо врожденными, либо приобретенными. Здесь следует выделить заболевания кишечника, анемию и так далее.
  • Механические факторы. Это могут быть обструкции, возникшие после операции или травмы, проблемы с венами в печени (сужение) и другое.

Классификация болезни

При лечении синдрома Бадда-Киари важно понять, какой тип патологии присущ определенному больному. В 30 % случаев встречается идиопатическая проблема. В 20 % от всех заболеваний патологию спровоцировали нарушения коагуляции крови, а в 9 % — злокачественные опухоли.

Если говорить об этиологических причинах появления синдрома, то можно недуг разбить на несколько видов. Рассмотрим их далее.

  • Идиопатический (причина патологии неизвестна).
  • Появившийся в результате онкопатологии.
  • Возникший из-за цирроза.
  • Врожденный (развивается из-за стеноза вены в печени).
  • Посттравматический (диагностируется вследствие травмы, флебита и так далее).
Это интересно:  Чем опасно варикозное расширение вен на ногах: возможные осложнения, их диагностика и методы лечения

Именно такие причины способны вызвать тромбоз, стеноз и другие болезни сосудов, которые и вызывают синдром Бадда-Киари. Симптомы патологии довольно неприятны (о них поговорим далее). Однако во многих случаях все проявления схожи между собой. Например, большая часть причин способна вызывать гепатомегалию. Из-за нее печеночная капсула начинает сильно растягиваться, а человек чувствует боль. Неприятные ощущения локализуются в правом подреберье.

У преимущественной части больных начинается вывод лимфы не через пораженную вену, а за счет межреберных сосудов, а также паравертебральную кровеносную систему. Однако это все равно не позволяет провести полноценный дренаж и у больного возникает застой. Это приводит к развитию атрофии и гипертрофии некоторых отделов печени. Практически у половины больных возникает обструкция нижней вены. Это связано с увеличением в размерах хвостатой доли. Такое со временем приводит к недостаточности. Эта патология вызывается циррозом печени, парезом сосудов или же некрозом.

Выделяют три вида синдрома Бадда-Киари в зависимости от места тромбоза.

  1. Заращение печеночной вены.
  2. Заращение крупных сосудов в органе.
  3. Заращение мелких сосудов.

Симптоматика

То, как проявляется данное заболевание, зависит от местоположения тех сосудов, которые стали закупориваться. Также симптоматика варьируется от вида патологии и от того, есть ли другие проблемы у человека.

Чаще всего синдром на ранних стадиях не проявляется вообще. Его можно выявить случайно при проведении УЗИ, рентгена и томографии. Со временем будут возникать тошнота, рвота, гепатомегалия, а также уплотнение самой печени.

У некоторых больных могут расширяться вены, расположенные на животе и грудной клетке. Их можно заметить в состоянии покоя при внешнем осмотре. Поздние стадии проблемы проявляются возникновением недостаточности и гипертензии печени.

В 15 % всех случаев у больного возникает боль, которая со временем начинает увеличиваться, желтуха, рвота, увеличение пораженного органа, расширение вен, а также отечность нижних конечностей.

Как и болезнь Киари, синдром Бадда-Киари прогрессирует очень быстро. При возникновении острой формы уже через несколько дней у больного начинаются осложнения в виде асцита. Причем скорректировать или ликвидировать его при помощи мочегонных препаратов невозможно. Поздняя стадия встречается у 20 % больных. Она характеризуется расширением вен не только в печени, но и в желудке. Также возникает энцефалопатия.

Существует молниеносная форма синдрома, однако она диагностируется довольно редко. Она характеризуется практически моментальным (в течение нескольких дней) развитием болезни.

Если игнорировать адекватное хирургическое и медикаментозное лечение, то у человека начнутся осложнения различных типов. Синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию, поэтому у больного будут возникать кровотечения в пищеводе и желудке, гиперспленизма и асцит. Вторая болезнь характеризуется увеличением селезенки, при котором орган ликвидирует большинство ферментов крови.

Огромное количество больных, страдающих закупоркой вен, умирает от почечной недостаточности буквально за три года.

Неотложное состояние

Иногда описываемая патология может осложняться кровотечением и нарушением процесса мочевыделения. Для того чтобы получить правильную помощь, следует сразу же вызвать скорую. Характеристиками неотложного состояния являются: стул дегтеобразного вида, уменьшение количества мочи, усиление всех симптомов, а также рвота, которая приобретает цвет кофе.

Диагностические меры

Диагностика синдрома Бадда-Киари проводится при помощи специальных печеночных тестов, которые позволяют также выявить наличие тромбоза. Обязательно следует сделать биохимический анализ крови, что даст понять состояние больного органа в целом.

Для уточнения предположений, пациенту необходимо провести УЗИ брюшной полости и печени, компьютерную и магнитно-резонансную томографии. Не помешают также каваграфия и веногепатография.

Если результаты сомнительны, то врач может назначить биопсию. Благодаря ей получится выявить наличие застоя крови, тромбоз и атрофию ферментов.

Лечебные меры

Чтобы вылечить синдром Бадда-Киари, необходимо обращаться к специалисту. Терапией могут заниматься хирург и гастроэнтеролог. Обязательно придется лечь в стационар. Если отсутствуют признаки развития печеночной недостаточности, то проводится операция. Во время нее накладывают соединения, которые будут локализоваться между сосудами в печени. Может выполняться один из трех видов операций:

Если у пациента наблюдается венозный застой или заращение вен, то выполняется хирургическое вмешательство. В ходе него происходит расширение сосудов. В тех случаях, когда возник цирроз печени или другие последствия, которые ликвидировать нельзя, врач может назначать трансплантацию больного органа.

Подготовка к операции

Когда врач готовит больного к операции, обязательно его отправляют на УЗИ. Синдром Бадда-Киари — это заболевание, которое имеет тяжелые последствия, поэтому важно знать все нюансы. Перед хирургическим вмешательством и после нее прописывают медикаменты. Они необходимы для того, чтобы восстановить кровоток в пораженном органе. Также могут выписываться препараты, которые облегчают симптомы. По истечении определенного периода больному следует сдать анализы на уровень электролитов. При необходимости терапия может немного корректироваться. При лечении используют глюкокортикоиды, тромболитики, мочегонные и те средства, которые нормализуют обмен веществ и улучшают функциональность печени.

Следует понимать, что консервативная терапия при развитии синдрома Бадда-Киари не является высокоэффективным и не может заменить операцию. Медикаментами получится добиться лишь временного результата. Те пациенты, которые отказались от хирургического вмешательства в 85 % случаев умирают в течении 2 лет.

Прогноз при развитии данного синдрома неблагоприятный. Полностью вылечиться невозможно. В 20 % случаев, по статистике, прогрессируют настолько быстро, что пациент в течение нескольких дней впадает в кому и далее умирает.

Если болезнь протекает в хронической форме (85 %), то симптоматика постепенно нарастает. Патология может начать прогрессировать минимум через месяц, максимум через полгода. Возникают цирроз или недостаточность, поэтому пациент умирает в течение 2-5 лет.

Продление жизни

Синдром Бадда-Киари: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество. Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари. Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.

Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.

Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен. Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным. Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.

Синдром Бадда-Киари — редко встречающийся недуг, имеющий острое, подострое, хроническое или молниеносное течение. При окклюзии вен печени нарушается ее нормальное кровоснабжение. У больных возникает сильная боль в правой части живота, диспепсия, желтуха, асцит, гепатомегалия. Острая форма патологии считается самой опасной. Она нередко приводит к коматозному состоянию или смерти пациента.

Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь. Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными. Таким пациентам показана пересадка печени.

Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы — врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.

  • Заболевание, обусловленное врожденной аномалией — мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
  • Вторичный синдром — осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
  • Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.

Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие причинного фактора,
  2. Сужение и обструкция вен,
  3. Замедление кровотока,
  4. Развитие застойных явлений,
  5. Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
  6. Гипертензия в системе воротной вены,
  7. Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
  8. Микрососудистая ишемия органа,
  9. Уменьшение объема периферической части печени,
  10. Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
  11. Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
  12. Нарушение функционирования печени.

Патоморфологические признаки заболевания:

  • Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
  • Инфицированные тромботические массы;
  • Тромбы, содержащие клетки опухоли;
  • Выраженный венозный застой и лимфотаз;
  • Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.

Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать. Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье. Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа — причины инвалидизации или смерти больных.

Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:

  1. Сидячая или стоячая работа,
  2. Малоподвижный образ жизни,
  3. Отсутствие регулярной физической активности,
  4. Вредные привычки, особенно курение,
  5. Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
  6. Избыточный вес.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу — боль, лишающая сна и покоя.

  • Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями — рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
  • Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
  • Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома — недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
  • Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.

При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:

  1. внутренние кровотечения,
  2. дизурия,
  3. повышение давления в портальной системе,
  4. варикоз вен пищевода,
  5. гепатоспленомегалия,
  6. цирроз печени,
  7. гидроторакс, асцит,
  8. печеночная энцефалопатия,
  9. гепаторенальная недостаточность,
  10. бактериальный перитонит.

следствие нарастания портальной гипертензии — симптом «голова медузы» и асцит (справа)

На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома — расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием. Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко — эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события. Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия — признаки терминальной стадии патологии. У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.

Диагностика

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на клинических признаках, анамнестических данных и результатах лабораторно-инструментальных методик. После выслушивания жалоб больных врачи проводят визуальный осмотр и выявляют признаки асцита и гепатомегалии.

Поставить окончательный диагноз позволяют дополнительные обследования.

  • Гемограмма – лейкоцитоз, увеличение СОЭ,
  • Коагулограмма – увеличение протромбинового времени и индекса,
  • Биохимия крови – активация печеночных ферментов, повышение уровня билирубина, снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций,
  • В асцитической жидкости — альбумины, лейкоциты.

  1. УЗИ печени — расширение печеночных вен, увеличение воротной вены;
  2. Допплерография — сосудистые нарушения, тромбозы и стенозы печеночных вен,
  3. Портография – исследование системы воротной вены после введения в нее контрастного вещества;
  4. Гепатоманометрия и спленометрия — измерение давления в венах печени и селезенки;
  5. Рентген брюшной полости — асцит, карцинома, гепатоспленомегалия, варикоз вен пищевода;
  6. Ангиография и веногепатография с контрастированием — локализация тромба и степень нарушения печеночного кровообращения;
  7. КТ – гипертрофия печени, отек паренхимы, гетерогенные участки печеночной ткани;
  8. МРТ – атрофические процессы в печени, очаги некроза в печеночной ткани, жировое перерождение органа;
  9. Биопсия печени – фиброз, некроз и атрофия гепатоцитов, застойные явления, микротромбы;
  10. Сцинтиграфия позволяет определить место расположения тромбоза.

Комплексное исследование позволяет установить точный диагноз даже при самой сложной клинический картине. От того, насколько правильно и быстро диагностировано заболевание, зависит его прогноз и тактика лечения.

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари — неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

  • Снятие венозного блока,
  • Устранение портальной гипертонии,
  • Восстановление венозного кровотока,
  • Нормализация кровоснабжения печени,
  • Предотвращение осложнений,
  • Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

  1. мочегонные средства – «Верошпирон», «Фуросемид»,
  2. медикаменты-гепатопротекторы — «Эссенциале», «Легалон»,
  3. глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  4. антиагреганты — «Клексан», «Фрагмин»,
  5. тромболитики — «Стрептокиназа», «Урокиназа»,
  6. фибринолитики — «Фибринолизин», «Курантил»,
  7. белковые гидролизаты,
  8. переливания эритроцитарной массы, плазмы.

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Консервативное лечение малоэффективно и дает лишь кратковременное улучшение. Оно продлевает жизнь на 2 года 80% больным. Когда медикаментозная терапия не справляется с портальной гипертензией, применяют хирургические методы. Без оперативного вмешательства в течение 2-5 лет развиваются смертельно опасные осложнения. Летальный исход наступает в 85–90% случаев. Печеночная недостаточность и энцефалопатия лечатся только симптоматически, что связано с необратимостью патологических изменений в органах.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Основные виды операций:

пример шунтирующей операции

  • анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
  • шунтирование — операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
  • протезирование полой вены;
  • дилатация пораженных вен с помощью баллона;
  • стентирование сосудов;
  • ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
  • трансплантация печени — самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Острая форма синдрома Бадда-Киари имеет неблагоприятный прогноз и часто заканчивается развитием тяжелых осложнений: комы, внутреннего кровотечения и бактериального воспаления брюшины. При отсутствии адекватной терапии летальный исход наступает в течение 2-3 лет от появления первых клинических признаков болезни.

Десятилетняя выживаемость характерна для пациентов с хроническим течением синдрома. На исход патологии оказывают влияние: этиология, возраст больного, наличие болезней почек и печени. Полное излечение больных в настоящее время невозможно. Развитие трансплантологии в будущем поможет значительно увеличить шансы пациентов на выздоровление.

Полный обзор болезни и синдрома Бадда-Киари

Из этой статьи вы узнаете: какую патологию называют синдромом Бадда-Киари, насколько она опасна, чем синдром отличается от болезни Бадда-Киари. Причины и лечение.

Автор статьи: Стоянова Виктория, врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).

Синдром Бадда-Киари – застой крови в печени, вызванный нарушением оттока из органа, который развивается на фоне различных несосудистых патологий и заболеваний (перитонит, перикардит). Результатом нарушений кровотока становится поражение печени и увеличение кровяного давления в воротной вене (крупном кровеносном сосуде, приносящем венозную кровь в печень из непарных органов).

Анатомическое строение эпигастральной области брюшной полости. Нажмите на фото для увеличения

Условно выделяют две формы заболевания с одинаковыми симптомами и проявлениями:

  1. Болезнь, или первичную патологию (причина – воспаление внутренних стенок сосудов, кровоснабжающих печень).
  2. Синдром Бадда-Киари, или вторичную патологию (возникает на фоне несосудистых заболеваний).

Синдром – довольно редкое заболевание, по статистике диагностируется у 1 из 100 тысяч человек, у женщин от 40 до 50 лет – в несколько раз чаще, чем у мужчин.

При патологии по разным причинам (перитонит, тромбоз сосудов) происходит сужение прилегающих и внутренних сосудов печени. Замедление кровотока вызывает перерождение и некроз гепатоцитов (клеток органа) с образованием рубцов и узлов. Ткань уплотняется и увеличивается в размерах, сильно сдавливая сосуды.

В результате развиваются нарушение кровоснабжения, ишемия (кислородное голодание) и атрофия (истощение) периферических долей печени, застой крови в центральной части, который быстро приводит к увеличению давления (портальной гипертензии) во входящих сосудах.

Заболевание быстро прогрессирует до опасных для жизни осложнений – на фоне застойных явлений развивается почечная и печеночная недостаточность (нарушение функции), цирроз (перерождение органа, замена нефункциональной тканью), в грудной полости или животе скапливается большое количество жидкости (более 500 мл, гидроторакс и асцит). В 20% синдром за несколько дней приводит к летальному исходу из-за печеночной комы и внутренних кровотечений.

Полное излечение синдрома Бадда-Киари невозможно. Лекарственная терапия и хирургические методы в комплексе продлевают сроки жизни пациента с хронической формой (до 10 лет), но малоэффективны при острых формах заболевания.

Медикаментозное назначение при патологии делает врач-гастроэнтеролог, хирургическую коррекцию осуществляют хирурги.

Причины заболевания

Непосредственная причина синдрома – сужение или полное заращение стенок сосудов, обеспечивающих отток венозной крови из органа. Спровоцировать их появление могут:

  • механические травмы живота (удар, ушиб);
  • перитонит (острый воспалительный процесс в полости живота);
  • перикардит (воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца);
  • заболевания печени (очаговые повреждения и цирроз);
  • опухоль брюшной полости;
  • врожденные дефекты нижней полой вены (крупный сосуд, обеспечивающий отток крови из печени);
  • тромбоз (перекрытие сосудистого русла тромбом);
  • полицитемия (заболевание, при котором в крови сильно увеличивается количество красных кровяных телец – эритроцитов);
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (разновидность анемии, ночное выделение мочи с примесью крови);
  • мигрирующий висцеральный тромбофлебит (одновременное появление нескольких крупных тромбов в разных сосудах);
  • инфекции (стрептококковая, туберкулезная палочка);
  • лекарственные средства (гормональные контрацептивы).

В 25–30% случаев причины заболевания установить не удается, такую патологию называют идиопатической.

Стадии повреждения печени. Нажмите на фото для увеличения

Заболевание может развиваться в острой, подострой и хронической форме:

  1. Для острой формы характерно стремительное нарастание признаков заболевания – острые боли, тошнота, рвота, появление выраженного отека нижних конечностей, асцита и гидроторакса (жидкость в грудной и брюшной полости). Больному трудно двигаться и выполнять любые физические действия. Обычно острая форма синдрома Бадда-Киари и болезни заканчивается комой и летальным исходом в течение нескольких дней.
  2. Подострая форма протекает с выраженными симптомами (увеличение печени и селезенки, развитие асцита), развивается не так стремительно, как острая, и чаще трансформируется в хроническую. Трудоспособность больного ограничена.
  3. Хроническая форма на ранних стадиях протекает бессимптомно (в 75–80%), возможно появление слабости и утомляемости на фоне нарастающей недостаточности кровоснабжения органа, не связанных с физической активностью. Прогрессируя, недостаточность провоцирует появление выраженных симптомов, которые сопровождаются болями, чувством распирания в левом подреберье, рвотой, признаками цирроза печени. Трудоспособность больного в этот период ограничена и может не восстановиться (из-за частых осложнений процесса).

Острая, нестерпимая боль в эпигастральной области (под нижним краем грудины, под ложечкой) или правом подреберье

Незначительная желтушность глазных склер и кожи

Набухание поверхностных вен на груди и животе

Выраженная отечность ног

Геморрагический асцит (наличие крови в скопившейся жидкости, обусловленное внутренними кровотечениями)

Увеличение селезенки (спленомегалия)

Дискомфорт и болезненность в правом подреберье (в области печени)

Слабость, повышенная утомляемость

Нарушение физико-химических свойств крови (повышение вязкости, свертываемости)

Усиливающиеся боли справа, в подреберье

Появление явно выраженного венозного рисунка на животе и груди

Явления диспепсии (нарушение пищеварения)

Обычное явление для синдрома Бадда-Киари – быстрое развитие серьезных осложнений:

  • почечной и печеночной недостаточности;
  • гидроторакса и геморрагического асцита;
  • внутренних кровотечений;
  • цирроза;
  • комы и летального исхода.

Средний срок жизни больного без лечения – от нескольких месяцев до 3 лет.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари предварительно диагностируют по значительному увеличению печени и селезенки, на фоне нарушений свертываемости крови и развивающегося асцита.

Для подтверждения диагноза назначают клиническую лабораторную диагностику:

  • развернутый анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитов (в 70% увеличение количества);
  • определение свертывающих факторов крови (изменение показателей коагулограммы, увеличение протромбинового времени);
  • биохимические анализы крови (повышение показателей щелочной фосфатазы, активности печеночных трансаминаз, незначительное увеличение билирубина и снижение альбумина).

Анализ на печеночные пробы. Нажмите на фото для увеличения

В качестве инструментальных методов используют:

  1. Компьютерную томографию и УЗИ (определяют степень и локализацию участков печени с нарушениями кровоснабжения).
  2. Ангиографию сосудов печени (информативный способ определить локализацию причины нарушений кровоснабжения (тромбоза, стеноза, окклюзии) и степень поражения сосудов).
  3. Нижнюю каваграфию (исследование нижней полой вены на наличие препятствий для кровотока).
  4. Биопсию, или прижизненное взятие биологического материала (позволяет определить степень перерождения, некроза или атрофии клеток).

Иногда назначают катетеризацию печеночной вены (для определения локализации тромбоза).

КТ брюшной полости пациентки с Синдром Бадда-Киари

Методы лечения

Вылечить заболевание полностью невозможно, в большинстве случаев медикаментозная терапия малоэффективна, незначительно и ненадолго облегчает состояние больного (продлевает жизнь до 2 лет).

Синдром Бадда-Киари: диагностика, симптомы, лечение

Синдром Бадда-Киари

Общая часть

Синдром Бадда-Киари — обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.

Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.

Течение болезни может быть острым и хроническим. Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. Причиной хронической формы болезни является фиброз внутрипеченочных вен, в большинстве случаев вследствие воспалительного процесса.

Клиническими симптомами заболевания являются: боль в верхней половине живота, мягкая, болезненная при пальпации печень, асцит .

Диагностика основана на оценке клинических проявлений болезни, результатах ультразвукового доплеровского исследования венозного кровотока, визуализирующих методов обследования (КТ, МРТ органов брюшной полости); данных сплено- и гепатоманометрии, нижней кавографии, биопсии печени.

Лечение заключается в применении антикоагулянтов, тромболитических и диуретических препаратов. Проводятся шунтирующие операции с целью устранения обструкции сосудов. Больным с острым течением синдрома Бадда-Киари показана трансплантация печени.

    Классификация синдрома Бадда-Киари

      Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:

        Первичный синдром Бадда-Киари.

      Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

      Мембранозное заращение нижней полой вены — редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки.

      В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени , асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

      Вторичный синдром Бадда-Киари.

      Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите , тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

    Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:

      Острый синдром Бадда-Киари.

      Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены.

      При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха.

      Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

      При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.

      При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

      Хронический синдром Бадда-Киари.

      Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом.

      Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит . Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность .

      Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

    Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции:

    Существуют несколько типов синдрома Бадда-Киари.

    • I тип синдрома Бадда-Киари — Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
    • II тип синдрома Бадда-Киари — Обструкция крупных печеночных вен.
    • III тип синдрома Бадда-Киари — обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь ).
  • Классификация синдрома Бадда-Киари по этиологии:
    • Идиопатический синдром Бадда-Киари.

      У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

      Врожденный синдром Бадда-Киари.

      Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

      Тромботический синдром Бадда-Киари.

      Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

      Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

      Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса.

      Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

      На фоне злокачественных новообразований.

      Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами , опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

      На фоне заболеваний печени.

      Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени .

    Эпидемиология синдрома Бадда-Киари

    В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

    В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев — со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

    Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

    Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

    Код по МКБ-10

    Этиология и патогенез

    • Этиология синдрома Бадда-Киари
      • У 20-30% пациентов с синдромом Бадда-Киари это заболевание является идиопатическим.
      • Механические причины.
        • Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
          • Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.
          • Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
          • Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.
        • Стеноз печеночной вены.
        • Гипоплазия надпеченочных вен.
        • Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
        • Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
      • Парентеральное питание.

        Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.

      • Опухоли.
        • Почечноклеточная карцинома.
        • Гепатоцеллюлярная карцинома.
        • Опухоли надпочечников.
        • Лейомиосаркома нижней полой вены.
        • Миксома правого предсердия.
        • Опухоль Вильмса.
      • Нарушения коагуляции.
        • Гематологические расстройства.
          • Полицитемия.
          • Тромбоцитоз.
          • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
          • Миелопролиферативные заболевания.
        • Коагулопатии.
          • Дефицит протеина С.
          • Дефицит протеина S.
          • Дефицит антитромбина II.
          • Антифосфолипидный синдром.
          • Другие коагулопатии.
        • Системные васкулиты.
        • Серповидно-клеточная анемия.
        • Хронические воспалительные заболевания кишечника.
        • Прием оральных контрацептивов.
      • Инфекционные заболевания.
        • Туберкулез .
        • Аспергиллез.
        • Филяриоз.
        • Эхинококкоз.
        • Амебиаз.
        • Сифилис.
    • Патогенез синдрома Бадда-Киари

      Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

      Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

      После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

      Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

      Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

      Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

      При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени. Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени. Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

      Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

      У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

      В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены .

      • А — синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
      • В — при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
      • С — при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
      • D — неизмененные вены печени.
      • Е — гистологическая картина неизмененной ткани печени.

    В статье использовались материалы с сайтов:

    »

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector