Врожденная ангиодисплазия (синдром паркса-вебера-рубашова): симптомы, лечение, прогноз

Войти через uID

Каталог статей

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ангиодисплазиях
МСЭ и инвалидность при ангиодисплазии
МСЭ и инвалидность при синдроме Клиппеля-Треноне
МСЭ и инвалидность при синдроме Паркса Вебера-Рубашева
МСЭ и инвалидность при синдроме Луи-Бар
МСЭ и инвалидность при синдроме Горхема
МСЭ и инвалидность при болезни Ослера-Рандю
МСЭ и инвалидность при болезни Рандю-Ослера

Термин «ангиодисплазии» объединяет группу истинно диспластических поражений кровеносных сосудов конечностей врожденного характера в виде аплазии, гипоплазии или гиперплазии их.
Это сравнительно редкие заболевания сосудов, встречающиеся в детском и молодом возрасте, сопровождаются выраженными анатомо-функцио- нальными нарушениями конечностей, а также заинтересованных органов и рано приводят к снижению качества жизни и ограничению жизнедеятельности больных.
От общего числа сосудистых больных ангиодисплазии составляют от 2 до 9% случаев.

Этиологической основой развития аномальных сосудов считается воздействие различных теротогенных факторов (инфекционные болезни, интоксикация и травмы матери во время беременности) в период от 5 до 20 нед. внутриутробного развития плода, когда идет закладка сосудистого русла. Воздействие этих факторов вызывает задержку нормальной редукции первичной капиллярной сети и формирование порочных сосудов. В поздний период после рождения и в течение первых лет жизни некоторые типы ангиодисплазии уже существуют, другие представлены сосудистыми матрицами в виде пластов избыточных капилляров, венул-синусоидов, артериовену- лярных дисплазий и др. По мере роста конечностей происходят включение матриц в кровоток и формирование диспластических структур в зависимости от типа ангиодисплазий.

До настоящего времени нет единой классификации пороков развития сосудов. Из существующих классификаций в наибольшей степени требованиям клиницистов и врачей-экспертов отвечает классификация, предложенная А.П. Миловановым (1978).

Классификация
1. Дисплазии артериальных стволов:
а) аплазии:
б) гипоплазии:
в) артериэктазии;
г) синдром зажима подколенной артерии;
д) врожденные аневризмы артерий.

2. Дисплазии магистральных вен (синдром Клиппеля-Треноне):
а) аплазия, гипоплазия, флебэктазия;
б) врожденные странгуляции вен;
в) врожденная клапанная недостаточность;
г) днсплазии подкожных, межмышечных и органных вен.

3. Артериовенозные дисплазии (синдром Паркса Вебера-Рубашева):
а) врожденные макрофистулы прямоствольные свищи, артериовенозные аневризмы и артериовенозные сплетения сосудов;
б) множественные микрофистулы, прямые микрофистулы, артериоловенулярные дисплазии.

4. Капиллярные дисплазии: телеангиэктазии кожи, болезнь Ослера-Рандю, синдром Луи-Бар, синдром Горхема.
5 Смешанные ангиодисплазии.
6. Политканевые дисплазии с ангиодиспласгическим компонентом.

В практике МСЭ наибольшее значение имеют два заболевания — синдром Клиппеля-Треноне и Паркса Вебера-Рубашева.

Синдром Клиппеля-Треноне — тяжелое прогрессирующее заболевание вен нижних конечностей, характеризуется диффузным подкожным варикозом, увеличением объема и длины конечности и обширными сосудисто-пигментными пятнами на коже.
Заболевание составляет 49,6% от всех пороков развития сосудов.
Лица женского пола страдают чаще, чем мужского. У большинства больных наблюдается левостороннее поражение. Крайне редко встречается поражение двух конечностей и часто наблюдается сочетание других пороков развития — гигантизм пальцев, шестипалость и множественные пороки. Возможна комбинация синдрома с врожденной патологией лимфатических сосудов по типу варикоза лимфатических коллекторов и подкожных сосудов с развитием лимфедемы конечности.
В основе заболевания лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен. В результате эктазии, гипоплазии и аплазии глубоких вен, встречающихся изолированно или в сочетании, а также полного или частичного отсутствия клапанов, создаются условия для затруднения оттока и ретроградного движения крови, что приводит к развитию и прогрессированию венозной гипертензии в конечности и ХВН.

Патогенетический механизм развития заболевания, интенсивность и тяжесть развивающихся функциональных И3менений в конечности зависят от формы блока и распространенности поражения: локального, сегментарного или распространенного (два и более сегментов).

К наиболее информативным функциональным методам диагностики относятся восходящая и нисходящая флебография, дупплексное сканирование и окклюзионная плетизмография. На флебограммах определяются аплазия или гипоплазия магистральных вен, их расширение дистальнее блока, отсутствие или несостоятельность клапанов, коллатеральные вены в виде широких коллекторов с большим числом анастомозов с глубокими венами выше и ниже места блока, распространение контраста по костным лакунам.
Характерными допплеровскими признаками заболевания являются: отсутствие магистральных вен или уменьшение их диаметра, наличие широких дополнительных путей оттока крови, отсутствие или несостоятельность клапанов глубоких вен. При плетизмографическом исследовании выявляются увеличение венозного объема конечности до 3-4 раз, наличие патологического ретроградного кровотока в вертикальном положении, снижение эффективности функции мышечно- венозной помпы голени и сокращение времени повторного кровенаполнения после физической нагрузки.

Синдром Паркса Вебера-Рубашева — заболевание, характеризующееся наличием врожденных патологических соустий между артериями и венами. Составляет 6-7% от всех ангиодисплазий. Большой процент больных (58-62%) составляют лица женского пола.
Основным гемодинамическим признаком заболевания является сброс артериальной крови, минуя капиллярную сеть, сразу в отводящие вены. Извращенная артериовенозная циркуляция крови приводит к распространенному поражению мягких тканей, диффузному варикозу пораженных вен и многообразным изменениям костей пораженных конечностей.
Чаще всего порок формируется на нижних конечностях, однако иногда встречаются особо опасные локализации: легкие, головной и спинной мозг, что может вызвать соответствующую симптоматику — расстройство зрения, слуха, параличи.
При поражении сосудов конечностей основными жалобами больных являются чувство тяжести и боли распирающего характера в конечности, усиливающиеся при физической нагрузке, наличие язв. При локализации патологических соустий на лице и голове возникают постоянный шум в ушах, головокружение, головные боли, потери сознания, иногда припадки.
Развитие заболевания и его проявления зависят от уровня артериовенозного сброса, числа и диаметра соустий. Принято различать артериовенозные коммуникации (макрофистулы), видимые визуально на операциях, и мельчайшие соустья (микрофистулы), которые в изобилии пронизывают пораженные ткани и видны только при гистологическом исследовании, возможно также сочетание макро- и микрофистул.
По распространенности различают единичные соустья и сегментарные и распространенные (диффузные) формы. Целесообразно также выделение дистального типа поражения.

При массивном артериовенозном сбросе давление в венозной системе конечности повышается в 2-2,5 раза, на 20-26% повышается содержание кислорода в венозной крови. Повышенный приток крови в правое сердце ведет к его перегрузке и последующей декомпенсации, что проявляется расширением полостей сердца, увеличением печени, отеками.
При дистальном поражении сброс артериальной крови через множественные микрофистулы и возникающий в силу этого дефицит оксигенированной крови в капиллярном русле приводят к выраженным функционально- морфологическим сдвигам в капиллярной сети, обусловливающим тяжелую гипоксию и нарушение обменных процессов в тканях. У детей, чаще к периоду полового созревания, на голени и стопе, часто на подошвенной поверхности, образуются кровоточащие язвы, ограничивающие передвижение. Присоединяющаяся контрактура голеностопного сустава усугубляет степень нарушения статико-динамической функции. По опубликованным данным, артериовенозные дисплазиии стопы редко существенно влияют на центральную гемодинамику.

Для уточнения диагноза применяют инструментальные методы исследования. К наиболее информативным из них при синдроме Паркса Вебера-Рубашева относятся артериография, компьютерная томография, термография, плетизмография, дуплексное сканирование, оксигемометрия. На ангиограммах отмечается одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета всех сосудов. Обеднение сосудистого рисунка дистальнее артериовенозных свищей. На томограммах с контрастированием могут быть выявлены собственно соустья, что не удается на обычных артериограммах. На доплерограммах выявляется увеличение линейного и объемного кровотока. При окклюзионной плетизмографии определяются снижение артериального притока и усиление венозного оттока. Транскутанное определение напряжения кислорода объективно определяет степень «обкрадывания» дистальнее патологического соустья.

Для практики МСЭ целесообразно выделение 3 степеней нарушения гемодинамики конечности:
Компенсация — умеренные изменения формы и объема конечности без трофических изменений кожи и без признаков нарушения кровообращения.

Субкомпенсация — увеличение объема и длины конечности с ее деформацией, трофические нарушения кожи без изъязвления, наличие начальных признаков перегрузки правого желудочка, сердечная недостаточность 0 и I стадий.

Декомпенсация — выраженное увеличение объема (5-6 см) и длины конечности (10-12 см) и ее деформация вплоть до уродующей. Наличие эрозии и трофических язв на стопе и голени. Дилатация полостей сердца, сердечная недостаточность I и II стадий.

Лечение ангиодисплазий.
Основным методом лечения больных с синдромом Клиппеля-Треноне является консервативная и симптоматическая терапия, либо комбинация консервативных и хирургических методов. Эффективное хирургическое восстановительное лечение возможно лишь в случаях, когда нарушение оттока связано с перетяжкой эмбриональными тяжами и при ограниченных сегментарных поражениях сосудов.

Это интересно:  Гематогенная тромбофилия: что это такое, симптомы и лечение

Из консервативной терапии обязательным для этих больных является постоянная эластическая компрессия конечности и периодические курсы медикаментозной терапии препаратами, улучшающими микроциркуляцию в тканях и усиливающими венозный отток. Хирургическое лечение дает оптимальные результаты в стадии компенсации и субкомпенсации кровообращения, т. е. в возрасте до 6-7 лет. При необходимости операция может быть выполнена и в период новорожденности или в первые годы жизни ребенка.

В зависимости от характера поражения выполняют следующие виды оперативных вмешательств (Купатадзе Д.Д., 1992): удаление эмбриональных вен, удаление измененного сегмента большой подкожной вены, субфасциальная перевязка перфорантных вен, флеболиз, экстравазальная коррекция клапанов каркасными спиралями, венозная пластика сегментами, содержащими клапаны.

Хирургические вмешательства при синдроме Паркса Вебера-Рубашева подразделяют на радикальные, гемодинамические и дополнительные. Радикальные операции возможны при сегментарных поражениях, когда четко видны и могут быть резецированы области измененных тканей, либо в случаях единичных артериовенозных соустий между магистральными сосудами.
При распространенных и диффузных формах синдрома применяются гемодинамические операции, направленные на снижение кровотока через короткий артериовенозный круг, уменьшение периферической ишемии и предупреждение сердечной недостаточности — скелетизация магистральной артерии изолированно или в сочетании с различными методами эмболизации или другими дополнительными методами (удаление варикозно расширенных вен, эпифизиолиз, удлинение здоровой конечности по методу Илизарова и др.).

При повторных массивных кровотечениях, быстро нарастающей сердечной недостаточности и невозможности устранения сброса могут возникнуть показания к ампутации конечности. Такое же решение может быть принято при резко выраженном нарушении передвижения из-за неустранимых тяжелых нарушений трофики стопы.

Категории и степени ограничения жизнедеятельности.
Зависят от: формы ангиодисплазии, локализации и распространенности процесса. Нарушение кровообращения и статико-динамической функции при синдроме Клиппеля-Треноне и синдроме Паркса Вебера-Рубашева приводит к различной степени выраженности ограничению способности больных и передвижений, трудовой деятельности, обучения и самообслуживания.

При компенсированном венозном оттоке у больных синдромом Клиппеля-Треноне имеющееся снижение качества жизни больных и ограничению жизнедеятельности, как правило, не приводит.

Наличие субкомпенсации кровообращения у ряда больных может потребовать снижение квалификации или уменьшения объема профессиональной деятельности, что соответствует ограничению способности к трудовой деятельности I степени и является основанием для определения III группы инвалидности, при наличии противопоказанных факторов.

При декомпенсации венозного оттока у больных всегда определяется ограничение способности передвижения, трудовой деятельности и обучения I степени, что требует определения III группы инвалидности.

Осложненное течение заболевания с изъязвлениями кожи, выраженной деформацией конечности, кровотечениями и анемией, а также вторичными изменениями в суставах и позвоночнике у больных старшего возраста приводит к нарушению передвижения, трудовой деятельности и обучения II степени, в связи с чем этим больным необходимо определение II группы инвалидности.

При синдроме Паркса Вебера-Рубашева ограничение способности к передвижению I степени возникает:
— в результате умеренных нарушений статико-динамической функции при удлинении конечности до 7 см с начальными проявлениями ДДП суставов здоровой конечности и пояснично-крестцового отдела позвоночника, или длительно незаживающей язве на подошвенной поверхности стопы у больных с микрофистулярной формой синдрома, либо при протезированной культе бедра после ампутации;
— при развившейся в результате артериовенозного сброса сердечной недостаточности II А стадии.

При разнице в длине нижней конечности более 7 см меры искусственной компенсации не предотвращают постепенный срыв механизмов компенсации, развитие тяжелого ДДП суставов и позвоночника, что может привести к выраженному нарушению статико-динамической функции с ограничением способности к передвижению II степени. Та же степень ограничения (передвижение только с помощью костылей) может быть определена при наличии незаживающих кровоточащих язв на опорной поверхности стопы и невозможности хирургического лечения.

Ограничение способности к самообслуживанию, как правило I степени, возникает у больных, имеющих II степень ограничения передвижения.

Ограничения способности к трудовой деятельности.
I степень ограничения обусловлена необходимостью рационального трудоустройства при наличии противопоказанных факторов в труде, приводящего к снижению квалификации или уменьшению объема работы, либо необходимостью обучения и переобучения в специальных учебных заведениях.

II степень ограничения трудовой деятельности возникает при выраженных нарушениях статико-динамической функции или СН не менее IIБ стадии.

III степень ограничения всех категорий жизнедеятельности при ангиодисплазиях практически не возникает.

Противопоказанные виды и условия труда.
Больным с ангиодисплазиями противопоказаны тяжелый и средней тяжести физический труд, длительные статические нагрузки, повышенная влажность, загазованность и запыленность воздуха, общее и местное воздействие вибрации и сосудистых ядов, при поражении сосудов верхних конечностей — тонкий ручной труд и работа с повышенной функциональной нагрузкой на пораженную конечность.

Показания к направлению на МСЭ:
— для определения категории «ребенок-инвалид» при наличии ОЖД в приведеных выше категориях;
— при необходимости коррекции трудовой деятельности больных с субкомпенсацией и декомпенсацией венозного оттока, сердечной недостаточностью I и II стадий;
— при выраженных ограничениях жизнедеятельности.
Принципы медицинской реабилитации изложены в разделе «Лечение».

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова)

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) — наиболее частый порок развития периферических сосудов. Характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра раз­личают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микро­фистулы, которые выявляются только при микроскопическом иссле­довании тканей конечности.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны («артериализация» вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сер­дечной декомпенсации.

Клиника и диагностика: клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и цент­ральной гемодинамики.

Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной пере­стройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с вы­сокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из арте­рии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжи­маемые. Расширенные вены не исчезают после придания конеч­ности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом «кошачьего мурлыкания»). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания — повы­шение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в тем­пературе симметричных участков непораженной и пораженной ко­нечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к обра­зованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями централь­ной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увели­чивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее яв­ляются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и ми­нутного объема сердца Однако по мере прогрессирования забо­левания сократительная функция сердца начинает ослабевать, про­исходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии. Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где распо­ложены артериовенозные соустья, характеризуется высокой ампли­тудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артерио­венозных свищей является ангиография. Различают прямые и кос­венные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудис­той полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновре­менное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Лечение: хирургическое, заключается в перевязке патологи­ческих соустий между магистральными артериями и венами, либо эндоваскулярная эмболизация.

Однако в ряде случаев даже перевязка нескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как в пораженной конеч­ности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причи­ной рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна, производят ампутацию конечности.

Это интересно:  Трещина заднего прохода: причины, симптомы, как лечить в домашних условиях и традиционно

Капиллярная ангиодисплазия: причины, симптомы и лечение заболевания

Основой развития данного синдрома является наличие врожденных дефективных анастамозов между венами и артериями. Стадия тяжести болезни зависит от численности анастамозов и их величины. В зависимости от диаметра соустья разделяются на два вида: микрофистулы и макрофистулы.

Место локализации фистул – зона подколенных, бедренных и большеберцовых артерий. Прохождение артериальной крови через артерио-венозные свищи может привести к увеличению давления крови в венах. Высокая функциональная нагрузка приводит к изменению гистологического строения венозной стенки.

В результате увеличивается ее миотическая фасция и формируется эндогенная эластичная мембрана. Наличие фистул приводит к попаданию артериальной крови в венозный канал, вызывая кислородное голодание и нарушение обменных процессов.

Причины и механизмы заболевания

Чаще всего болезнь возникает на фоне патологических изменений, которые происходят в области расположения ножек мозга. Данные изменения могут быть вызваны расстройством мозгового кровообращения, формированием опухолей и нарушением целостности мозговых сосудов.

Возникновение патологий также может быть связано с давлением опухолевых образований на ножки мозга. При этом опухоль может быть расположена на определенном расстоянии от области нахождения ножек.

Механизм зарождения синдрома Паркса Вебера заключается в следующих факторах:

  • субарахноидальное кровоизлияние в среднюю черепную ямку;
  • разлаженность кровообращения внутри главного артериального сосуда;
  • развитие воспалительных процессов в мозговых оболочках в зоне основания мозга;
  • прохождение паталогических процессов в области височной доли головного мозга.

Существует несколько факторов риска, при которых может возникнуть ангиодисплазия:

  • наличие черепно-мозговых травм;
  • геморрагический или ишемический инсульт;
  • новообразования в головном мозге доброкачественного и злокачественного характера.

Клиническая картина

Первые признаки синдрома проявляются в виде капилярной эктазии и систоло-диастолического шума. При этом происходит гипертрофия или вытягивание конечностей, повышается кожная температура и изменяется окрас кожи (появление так называемых винных пятен). Общие перемены в организме проявляются в виде разрушения магистрального кровообращения.

Проявление всех вышеуказанных симптомов зависит от величины и числа артериовенозных соустий и области их расположения. От этих же факторов зависит и время течения болезни (быстрое или медленное развитие). На начальной стадии заболевания увеличение вен незначительно.

При пальпации извитые вены с легкостью сжимаются, но после прекращения давления они появляются обратно. В некоторых случаях наблюдается пульсирование вен.

В дальнейшем пораженные конечности увеличиваются в длине и объеме. Отмечается удлинение конечностей на восемь-десять сантиметров.

Причина гипертрофии заключается в обостренной васкуляризации зон роста кости и в нарастании давления крови около эпифизарного хряща. Самым ранним и неизменным признаком синдрома Паркса Вебера является увеличение температуры кожи над местом размещения фистул.

Данный симптом возникает из-за поступления артериальной крови в венозную систему и торможения венозного оттока. Разница кожной температуры между больной и здоровой конечностью составляет пять-восемь градусов.

Диагностические критерии

На фото «винные пятна» — характерный симптом капиллярной ангиодисплазии

На сегодняшний день, не разработано специфических методов диагностики, которые стопроцентно могли бы определить наличие ангиодисплазии Вебера.

Поэтому диагностика данной болезни имеет определенные трудности.

Для постановки диагноза используется полный исследовательский комплекс с использованием лабораторных и инструментальных методов диагностики.

Лабораторная диагностика заключается в применении методов обследования функций мозга. При наличии болезни не отмечается никаких изменений в составе крови и мочи, поэтому сдача подобных анализов не поможет выявить заболевание.

В некоторых случаях назначается взятие спинномозговой пункции. Параллельно с пункцией определяется давление ликвора. Что касается используемых инструментальных методов, то они включают в себя следующие методы исследования:

  1. Исследование сосудистой сети глазного дна – выявление отечности, сосудистого спазма, кровоизлияния и наполненности сосудов.
  2. Проведение компьютерной томографии. Заключается в резонансном излучении или поглощении электромагнитным средством.
  3. Нейросонография. Проведение УЗИ структурных элементов головного мозга (желудочки и др.).

В сложных ситуациях диагноз устанавливается путем определения насыщенности венозной крови кислородом. Также проводится наблюдение за изменением венозного давления в пораженных конечностях.

Что предлагает современная медицина?

Очень часто при синдроме Паркса-Вебера назначается консервативный метод лечения, который заключается в использовании компрессионного трикотажа третьего класса. Рекомендации на использование белья даются исходя из проявляемых симптомов заболевания.

Применяется лазерное удаление так называемых «винных пятен». При тяжелых случаях проводится хирургическое вмешательство, заключающееся в иссечении или перевязке анастомозирующих ветвей и расширенных сосудов.

Больным, у которых изменения в конечностях достаточно велики, и их функции полностью утрачены, проводится их ампутация.

Прогноз на данное заболевание неблагоприятен. Это связано с поэтапным развитием сердечной дефицитности. Из осложнений существует вероятность развития трофических нарушений в тканях конечностей. При данном синдроме имеется предрасположенность к формированию тромбов в сосудистой стенке. При полученных травмах возможно внутреннее кровотечение.

Диагностика и лечение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова

В структуре врождённых болезней кровеносной системы, не касающихся непосредственно сердца, наиболее распространены сосудистые патологии, затрагивающие артериальную и венозную системы конечностей. Чаще других среди всех ангиодисплазий встречается синдром Паркса-Вебера-Рубашова.

Аномалия характеризуется наличием соустий между венами и артериями. Фистулы могут быть множественными, локализуются чаще всего на нижних конечностях: в ветвях подколенной, в бедренной или большеберцовой артериях. Патология нарушает естественное сообщение крови в сосудах, ведёт к кислородному голоданию тканей, изменению процессов метаболизма, повышению нагрузки на сердце и вызывает ряд иных отклонений.

Классификация и характерные признаки

Синдром Паркса-Вебера – заболевание врождённое, но не передающееся по наследству. Патологии одинаково подвержены представители обоих полов.

В норме в период внутриутробного развития до определённого момента вены и артерии не разделены на функциональные единицы и не обособлены. Сброс крови, идущей по артериям, в венозную систему на этом этапе является физиологичным процессом. По мере роста плода происходит дифференциация кровеносных сосудов, развивается капиллярная система. Именно капилляры становятся связующим звеном между артериями и венами.

В ходе дальнейшего развития прямое сообщение редуцируется, но в ряде случаев связи между артериями и венами остаются. Такое патологическое соустье иначе называют фистула, свищ или шунт.

Обычно соустья локализуются на конечностях, чаще – на нижних, могут также располагаться в мягких тканях туловища, головы и шеи.

Типология предполагает разделение патологических изменений по нескольким признакам, первый из них – степень близости сосудов. Такая классификация подразумевает два вида аномальных соустий:

  1. Прямая артериовенозная фистула – непосредственное соединение вены и артерии, которые находятся максимально близко друг к другу. Такой тип патологии считается наиболее опасным для здоровья и жизни человека, поскольку на его фоне может развиться хроническая сердечная недостаточность.
  2. Непрямая. Характеризуется наличием у пациента аневризматического мешка (полости) между сообщающимися сосудами.

Другой классификационный признак характеризует место расположения и число фистул, такое разделение предполагает следующие виды заболевания:

  • Локализованный. У пациента диагностируется единичная фистула. Часто такая аномалия сопровождается пороками других жизненно важных органов.
  • Генерализированный. Такой тип характеризуется наличием нескольких свищей на большом участке.

По признаку величины соустий различают микро- и макрофистулы. Первые могут быть обнаружены только в процессе микроскопического исследования тканей, вторые видны невооружённым глазом.

Наличие патологического соустья чревато опасными последствия:

  1. Нарушается тканевое строение стенок вен. Это происходит вследствие того, что сосуд выполняет несвойственную ему работу. Мышечная оболочка вены утолщается, появляется эластическая внутренняя мембрана.
  2. Ткани испытывают гипоксию, что связано со сбросом артериальной крови сразу в венозное русло.
  3. Метаболизм в тканях нарушается из-за недостатка кислорода.
  4. Давление в венах патологически повышено, что приводит к увеличению нагрузки на сердце, как результат наступает декомпенсация главного органа сердечно-сосудистой системы.

Синдром Вебера-Рубашова бывает выражен разной степенью тяжести. Это зависит от формы заболевания, локализации свищей и индивидуальных особенностей организма человека. Общие симптомы таковы:

  • Варикозная болезнь, поражающая подкожные вены.
  • Вибрация сосудов в месте соустья.
  • Повышение температуры кожи в месте локализации фистулы, особенно непосредственно над ней. Разница температур на аналогичных участках поражённой и здоровой конечностей может достигать восьми градусов.
  • Увеличение поражённой болезнью конечности в размерах. Длина ноги, в которой располагаются сочленённые сосуды, может на 5–10 сантиметров превышать длину здоровой конечности. Хромота, сколиоз – частые признаки патологии.
  • Язвы и некрозы кистей, стоп поражённых конечностей. Вызваны нарушением нормального движения крови по кровяному руслу, расстройствами микроциркуляции.
Это интересно:  Эффективные препараты для лечения геморроя

Причины возникновения

Отклонения в формировании артерий в период внутриутробного развития возникают на 4-й – 5-й неделях гестации. Нарушения формирования вен – между пятой и восьмой неделями. Предполагается, что появление патологических соустий может происходить на пятой – седьмой неделях беременности при наличии неблагоприятных для эмбриона условий.

Факторами, которые могут повлечь аномалии строения сосудистой системы, считаются:

  • Курение, прием наркотических веществ, злоупотребление алкоголем во время беременности, в частности, на ранних сроках.
  • Вирусные заболевания, перенесённые женщиной в период вынашивания ребёнка: корь, краснуха, грипп.
  • Радиационное воздействие.
  • Приём препаратов с тератогенным действием.

Описываемый синдром представляет собой патологию врождённую, но не все из диагностированных фистул являются таковыми. У взрослого человека соустья могут появиться в результате травмы, хирургического вмешательства, опухоли головного мозга. Такие шунты рассматриваются как самостоятельные явления и не относятся к синдрому, причины которого кроются в образе жизни беременной женщины.

Диагностика и лечение

Диагностика заболевания предполагает сочетание нескольких методов обследования пациента. Среди них:

  • Физикальная диагностика. Осмотр выявляет гипертрофию поражённой конечности, варикозное расширение вен, пульсацию и вибрацию сосудов. При выслушивании регистрируется непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
  • Контрастная рентгенография. Фотоснимки показывают наличие и локализацию фистул.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография. Наиболее информативны при диагностировании ангиодисплазий.
  • Ультразвуковая допплерография. Позволяет увидеть нарушения кровотока в сосудах.

Традиционная терапия

Эффективным методом лечения синдрома является хирургическое воздействие. В ходе операции патологические соустья могут быть удалены, перевязаны либо закупорены. Оперативное лечение проводят в раннем детском возрасте, пока ещё не произошли необратимые изменения тканей и органов.

До проведения операции могут быть прописаны средства симптоматического лечения: ангиопротекторы, противосудорожные, обезболивающие.

Народные средства

Средства народной медицины неэффективны в борьбе с патологией. В качестве дополнительной к традиционной терапии после консультации с врачом могут быть применены средства, способствующие нормализации деятельности сердечно-сосудистой системы.

Рекомендации по профилактике

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Декомпенсация и сердечная недостаточность как результат патологических соустий приводят к инвалидности. В связи с этим беременным женщинам рекомендуется придерживаться таких рекомендаций по профилактике:

  • Предупреждение вирусных заболеваний, своевременное их лечение.
  • Отказ от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ.
  • Недопущение радиационного и других видов вредного воздействия на организм беременной.

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова – тяжёлая врождённая сосудистая патология. Своевременная диагностика и раннее оперативное лечение обеспечивают пациенту выздоровление, отсутствие хирургического вмешательства влечёт за собой инвалидность.

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова представляет собой врожденное патологическое развитие артериовенозных шунтов. При нормальном развитии сосудисто-капиллярной системы артерии и вены соединяются между собой через артериоло-капиллярно-венулярную сеть. При аномальном развитии между артериями и венами может появиться прямое соединение, так называемый артериовенозный шунт или свищ. Именно эти свищи могут становиться одной из причин развития у человека видимого варикозного расширения сосудов. Артериовенозные шунты могут носить не только врожденный характер, как синдром Паркса-Вебера-Рубашова, но и приобретенный. Чаще всего их развитие носит посттравматический характер.

В процессе внутриутробного развития плода кровеносная система вначале не дифференцирована, за счет чего происходит сброс артериальной крови в венозную систему. В ходе роста организма функции сосудов меняются, и артерии начинаю соединяться с венами посредством множества капилляров. На определенном этапе эти связи прерываются, но некоторые сосуды так и остаются соединенными между собой. Так и появляются вышеописанные шунты между венами и артериями и синдром Паркса-Вебера-Рубашова у ребенка. Артериовенозные свищи могут находиться в любом из органов, и зачастую симптомы их функционирования могут маскироваться под другое заболевание. Чаще других частей тела и органов синдром Паркса-Вебера-Рубашова затрагивает конечности, как верхние, так и нижние.

Патологические соустья, соединяющие артерии и вены, могут быть нескольких типов. Непосредственную связь через небольшой перешеек крупной артерии и вены осуществляет так называемый свищ. Если два крупных сосуда сообщаются через полость, то такой тип патологического соустья называют аневризмой. И третьим типом сообщения артерии и вены является конгломерат многочисленных артериол и венул. Если соустье длительное время осуществляет сообщение между артерией и веной, то их функционирование и сама структура нарушается. В артериях истончается мышечный слой, и разрастается коллаген, а у вен станки утолщаются за счет гипертрофированного мышечного слоя.

При большом сбросе крови из артерии в вену у пациента развиваются нарушения в сердечнососудистой деятельности. Если в вену попадает излишний объем крови, то это заставляет сердце работать при повышенной нагрузке. А длительные перегрузки приводят к гипертрофии мышц сердца и последующему расширению его полостей. Постепенно из-за повышенного объема крови, поступающей в венозную систему, у человека развивается хроническая сердечная недостаточность по большому кругу кровообращения. Синдром Паркса-Вебера-Рубашова сопровождается также отеками, скоплением жидкости к брюшной и грудной полостях, увеличением размеров печени. Первые симптомы синдрома Паркса-Вебера-Рубашова проявляются уже в раннем детстве. У ребенка видны увеличенные поверхностные вены. При сдавливании они компрессируются, но при поднятии конечности вверх не спадают.

При пальпации вены из-за попадания в нее артериальной крови будет чувствоваться пульс. Место на коже над расширенными венами обычно на пару градусов выше окружающих тканей. Когда ребенок растет, то больная конечность за счет повышенной васкулизации костей и тканей растет гораздо интенсивнее. Длительное течение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова сопровождается изменениями трофики кожи, образованием язв на ней, кровотечениями. Диагноз ставится после полного клинического обследования, которое включает в себя определение напряжения вен, ангиографию, ультразвуковые исследования, эхокардиографию, магниторезонансную ангиографию.

Диагностические методики призваны установить не только состояние сосудов, но и дифференцировать синдром Паркса-Вебера-Рубашова от синдрома Клиппеля-Треноне (врожденная патология сосудов). Прогноз болезни зависит от того, какое количество артериовенозных соустий имеется, и также от того, как скоро обнаружили болезнь и начали лечение. Оно, в свою очередь, определяется конкретными сведениями о строении сосудов. Если имеется свищ между артерией и веной, то используют оперативную перевязку (лигирование). Если наличествуют многочисленные полости, то их иссекают при условии, что они не затрагивают магистральные сосуды. Небольшие по диаметру аневризмы сосуды прошивают через кожу. Современная медицина предлагает несколько новых действенных методов — рентгеноэндоваскулярную эмболизацию. Иногда жизнь больного можно спасти только при помощи ампутации пострадавшей конечности. На всех стадиях лечения проводят компрессионную терапию.

Генетически модифицированные продукты вызывают аутизм у будущих поколений

Ученые из Австралии обнаружили, что частое потребление генетически модифицированных продуктов вызывает повреждения ДНК. В будущем это повышает риск аутизма. Исследователи привели пример негативного воздействия. Для борьбы с сорняками сейчас активно используется глифосфат Roundup

У многодетных женщин риск развития рака в 2 раза ниже

За последние три десятилетия количество случаев развития рака у женщин увеличилось в 3 раза. Одна по некоторым наблюдениям, риск развития онкологического заболевания снижается на 50%, если женщина родила 10 и более детей.

Продукты с высоким содержанием клетчатки могут помочь при астме

Диетическое питание, которое основано на употреблении продуктов с высоким содержанием клетчатки, по данным нового исследования, может обеспечить защиту от астмы. Это может частично объяснить, почему сокращение употребления свежих фруктов и овощей.

Все новости

Большой медицинский портал научит заботиться о своем здоровье. Интернет-журнал охватывает все сферы и направления в медицине. Предназначен как для пациентов, так и для медицинского персонала. Полная и достоверная информация по заболеваниям и лекарственным препаратам. Свежие новости, научные разработки и технологии в России и за рубежом. Ведущие клиники с широким спектром услуг. Бесплатные консультации специалистов. Электронная библиотека популярных статей. Много справочной информации, рассматривающей вопросы обследования, профилактики и лечения.

В статье использовались материалы с сайтов:

»

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector